Нейроэндокринный рак легкого представляет собой новообразование, сформированное из измененных специфических клеток, участвующих в гуморальной регуляции. Они расположены в разных частях организма (пищеварительном тракте, простате, поджелудочной железе, печени и других органах). Злокачественные опухоли данного типа формируются в дыхательной системе в 30% от всех случаев. В целом мутации фиксируются достаточно редко. Нейроэндокринный вид заболевания диагностируется у 1-2% больных раком легкого. Может развиться у человека любого возраста, но чаще регистрируется у пациентов 40-50 лет.
Виды нейроэндокринных легочных опухолей
Нейроэндокринный рак легкого происходит из специфических нейроэндокринных клеток органов дыхания. Они одновременно связаны с нервной системой и участвуют в синтезе гормонов. В основном располагаются в эпителии стенок дыхательных путей центральной части легких. По предположениям ученых они выступают сенсорами воспалений, отправляют сигналы опасности иммунной системе.
Причины, по которым структуры начинают мутацию, не установлены. Врачи полагают, что решающую роль в появлении гормонопродуцирующих опухолей играет наследственная предрасположенность. В числе дополнительных провоцирующих заболевание факторов называют курение, фиброзные процессы в легочной ткани.
Специалисты выделяют следующие типы новообразований:
- типичный карциноид;
- атипичный карциноид;
- крупноклеточный рак;
- мелкоклеточные опухоли.
Разновидности обладают разной степенью злокачественности, имеют существенные различия в биологическом строении.
Симптомы заболевания
На ранних стадиях нейроэндокринный рак легкого протекает бессимптомно, становится случайной находкой в процессе планового медосмотра либо обращения к врачу по другому поводу.
Со временем у пациента появляются:
- непродуктивный кашель, который постепенно становиться влажным, с обильным отделением мокроты;
- кровохарканье;
- вкрапления слизи, гноя в отделяемом;
- рецидивирующие пневмонии.
Помимо респираторной симптоматики, появляются признаки, обусловленные тем, какой гормон синтезируют злокачественные клетки. В случае с легочными нейроэндокринными опухолями чаще наблюдается избыточная выработка серотонина, на фоне которой у больного развивается карциноидный синдром, для которого характерно:
- ощущение жара, краснота лица (приливы);
- скачки артериального давления;
- тахикардия;
- появление сосудистых «звездочек»;
- одышка;
- водянистый, зловонный понос (иногда объем выделяемого кала достигает 15 л в сутки);
- набор веса;
- бронхоспазмы (свистящее, хриплое дыхание, кашель);
- шумы в сердце при прослушивании;
- отек легких.
Выраженность проявлений нарастает при стрессе, употреблении алкоголя, острой пищи, чрезмерных физнагрузках. В некоторых случаях приступ возникает на фоне приема гормональных препаратов, усиливающих продуцирование серотонина, после наркоза или химиотерапии. Периодичность обострений зависит от размера новообразования. Небольшие злокачественные узлы вызывают ухудшение примерно раз в квартал, крупные — до 10 раз в сутки.
Внимание: резкий выброс гормона провоцирует карциноидный криз — состояние, требующее оказания пациенту неотложной помощи.
По мере прорастания рака легкого в окружающие ткани клиническая картина дополняется:
- общей слабостью;
- быстрым снижением веса;
- утратой работоспособности;
- сухостью кожи;
- патологической ломкостью костей.
Когда злокачественные опухоли вырабатывают по большей части не серотонин, а иные гормоны (глюкагон, инсулин и другие), у больного наблюдается:
- постоянная жажда;
- тремор конечностей;
- обмороки;
- повышенный аппетит;
- головокружения;
- учащенное мочеиспускание;
- изъязвления желудка, кишечника, не поддающиеся терапии и другие симптомы.
Если пациент не обращается к врачу, у него появляются спайки в брюшной полости, развивается сердечная, дыхательная недостаточность. Распознать нейроэндокринный рак легкого из-за неспецифичной клинической картины, разнообразия ее проявлений бывает достаточно сложно.
Диагностика
Чтобы точно установить тип опухоли, степень ее распространения, пациенту нужно пройти обследование.
Могут потребоваться такие манипуляции, как:
- рентгенография;
- анализы крови;
- КТ;
- бронхоскопия;
- МРТ;
- УЗИ органов грудиной полости, малого таза и брюшной полости;
- сцинтиграфия костной ткани и другие.
Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии, гистологии полученного биоматериала, иммуногистохимического исследования, направленного на обнаружение специфических маркеров новообразования.
Лечение
Основным методом лечения нейроэндокринного рака является операция по удалению опухоли с захватом здоровых тканей, а также региональных лимфоузлов. Объем резекции определяется исходя из размера новообразования, его прорастания в окружающие структуры. При невозможности отсечь злокачественный гормонпродуцирующий узел полностью, возможно проведение циторедуктивного хирургического вмешательства с удалением максимально возможного количества измененных тканей. Пациенту отсекают все легкое либо его часть.
Операцию, как правило, совмещают с консервативной терапией. В зависимости от типа нейроэндокринной опухоли пациенту показаны средства разных групп:
- гормональные — установлено, что применение аналогов соматостатина улучшает состояние 70% больных с подобными новообразованиями. В ряде случаев назначают альфа-интерфероны;
- таргетные — специфические лекарства, содержащие вещества, распознающие злокачественные клетки по соединениям-«маркерам», уничтожающие их;
- химиотерапевтические — останавливают рост опухолевого очага, уменьшают его, применяются как после хирургического вмешательства, таки и при неоперабельных формах рака легких;
- лучевое воздействие — направлено на купирование деления злокачественных клеток первичного очага, а также метастазов.
В последние годы врачи практикуют в лечении нейроэндокринного рака радионуклидное лечение. Оно использует гормональную активность тканей новообразования. В организм пациента помещается своеобразная транспортная молекула с закрепленным на ней радиоактивным соединением. Она связывается с рецепторами, расположенными на поверхности измененных клеток, атакует их и дочерние метастатические структуры.
Параллельно с основной, пациенту проводят симптоматическую терапию, направленную на улучшение качества жизни, погашение негативных проявлений заболевания, побочных эффектов от агрессивного лечебного воздействия.
Прогноз
Результат лечения нейроэндокринного рака легкого зависит от локализации опухоли, степени ее прорастания в здоровые ткани, общего состояния пациента, наличия у него сопутствующих патологий. Самый благоприятный прогноз установлен при типичном карциноиде, который отличается высокой дифференциацией клеток, неблагоприятный — в случае появления низкодеффиренцированных мелкоклеточных новообразований.
В среднем, исходя из стадии, на которой диагностирован данный тип заболевания легких, пятилетний порог выживаемости следующий:
- I — более 80%;
- II — меньше 55%;
- III — около 27%.
Нейроэндокринный рак легкого — редкая и опасная патология. Однако, при выявлении злокачественной опухоли на ранней стадии вполне возможно добиться устойчивой ремиссии. Главное, внимательно относиться к своему здоровью. При первых признаках заболевания обращаться к врачу, не заниматься самолечением.
Компания «Пациент менеджмент» на протяжении многих лет занимается организацией индивидуального медицинского обслуживания высокого качества.
За годы работы мы накопили статистику по ведущим зарубежным клиникам и готовы рекомендовать пациентам для лечения железистого рака молочной железы только те медицинские центры, где действительно окажут наиболее эффективную помощь.
