Быстрый ответ. Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственное утолщение стенок сердца, чаще межжелудочковой перегородки, не связанное с гипертонией или пороками. Может протекать бессимптомно или вызывать одышку, боль в груди, обмороки, а у части пациентов — опасные аритмии. Диагноз ставят по эхокардиографии, МРТ сердца и генетическому тесту. Лечение — бета-блокаторы, мавакамтен, септальная миоэктомия или алкогольная абляция, при высоком риске — имплантируемый дефибриллятор.
Гипертрофической кардиомиопатией (код по МКБ-10 – I42.1, I42.2) в кардиохирургии называют заболевание, обусловленное патологическим утолщением миокарда. В результате перекачивание крови через камеры сердца затрудняется. Патология опасна бессимптомным течением. В некоторых случаях единственным проявлением болезни становится внезапная смерть пациента.
«Фотобанк Лори»
Причины развития заболевания
Обычно гипертрофическую кардиомиопатию провоцируют мутации генов, вызывающие аномальное утолщение миокарда, ассиметричное расположение волокон сердечной мышцы. Это приводит к рассинхронизации деятельности клеток сердца, нарушению ритмичности его сокращений.
Гипертрофическая кардиомиопатия протекает в двух формах:
-
обструктивная – сопровождается увеличением размеров перегородки между желудочками, затруднением кровотока;
-
необструктивная – не связана с образованием преграды для тока крови. Вызвана снижением эластичности мышечных волокон миокарда. В результате ткани становятся жесткими, количество крови, поступающей в сосуды, снижается.
Патологии в равной степени подвержены люди обоих полов. Чаще болезнь передается по наследству. У пациентов, среди близких родственников которых есть больные гипертрофической кардиомиопатией, вероятность развития патологии достигает 50%. Людям, входящим в группу риска, нужно быть особенно внимательными к своему здоровью.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Первые признаки заболевания чаще проявляются у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Обычно усиливаются после интенсивной физической нагрузки. Выраженность симптоматики зависит от тяжести патологии.
В числе основных проявлений гипертрофической кардиомиопатии:
-
болезненность разной интенсивности, ощущение сдавленности за грудиной;
-
одышка;
-
головокружение;
-
ускоренный пульс.
Поскольку сократительная функциональность миокарда при данной патологии, как правило, сохраняется, пациенты редко жалуются на повышенную утомляемость. Артериальное давление также обычно остается в пределах нормы.
Диагностика
Поводом для визита к врачу является любой из перечисленных выше симптомов. Заподозрить у больного наличие гипертрофической кардиомиопатии позволяет симптоматика (особенно обмороки на фоне физических нагрузок), а также специфические шумы. При обструктивной форме заболевания они лучше всего прослушиваются в промежутке между третьим и четвертым ребром с левой стороны грудины.
Для подтверждения (либо опровержения) предполагаемого диагноза врач направляет пациента на комплексное инструментальное обследование.
Оно может включать следующие процедуры:
-
эхокардиографию;
-
МРТ;
-
рентгенографию грудной клетки;
-
ЭКГ;
-
тесты с физнагрузкой;
-
коронарографию;
-
мониторинг с аппаратом Холтера.
Дифференциальную диагностику гипертрофической кардиомиопатии проводят с такими патологиями, как аортальный стеноз, ишемическая болезнь сердца. Имитировать клиническую картину заболевания может болезнь Андерсона-Фабри или амилоидная патология. Терапию пациенту назначают только после получения результатов обследования.
Методы лечения
«Фотобанк Лори»
В зависимости от тяжести течения, характера патологии врачи применяют методы консервативной терапии либо направляют больного на операцию.
В медикаментозном лечении гипертрофической кардиомиопатии используют препараты, расслабляющие миокард, снижающие частоту сердцебиения:
-
бета-блокаторы;
-
антиаритмические средства;
-
блокаторы кальциевых каналов и другие лекарства.
В числе показаний к хирургическому вмешательству:
-
подтвержденная смерть близкого родственника от гипертрофической кардиомиопатии;
-
обмороки невыясненной этиологии;
-
остановка сердца;
-
критическое утолщение стенки левого желудочка.
Коррекцию сердечной мышцы врачи проводят несколькими способами. В их числе:
-
резекция перегородки между желудочками — выполняется открытым способом;
-
установка дефибриллятора — проходит под местной анестезией;
-
трансплантация искусственного водителя ритма – показана в тяжелых случаях, когда открытое вмешательство представляет угрозу для пациента.
В некоторых случаях эффективна электрическая абляция – разрушение проблемной зоны сердечной мышцы низкочастотными токами.
Дополнительные клинические рекомендации
«Фотобанк Лори»
Помимо основного лечения больной гипертрофической кардиомиопатией должен изменить образ жизни, питание:
-
бросить курить;
-
выпивать 6-8 стаканов чистой воды в сутки. В жаркое время года увеличить количество жидкости;
-
нормализовать вес;
-
ограничить содержание в рационе соли, жиров;
-
минимизировать потребление алкогольных, кофеиносодержащих напитков.
Спортивные нагрузки согласовать с лечащим врачом. Обычно пациентам разрешают щадящие занятия аэробикой, размеренные прогулки на свежем воздухе. Упражнения, связанные с поднятием тяжестей, не рекомендованы.
Раз в год больной должен посещать лечащего врача, проходить профилактические обследования. Это необходимо для отслеживания динамики развития болезни, своевременного купирования негативного развития событий.
Опасные последствия патологии
Основная опасность патологии заключается в повышенной вероятности внезапной смерти. Наибольшему риску подвергаются пациенты:
-
родственники которых умирали от данного заболевания;
-
с выраженной симптоматикой болезни, повторяющимися обмороками;
-
страдающие гипертонией, сердечной недостаточностью, аритмией.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия увеличивает вероятность развития у больного инфекционного эндокардита. Чтобы минимизировать риски, нужно поддерживать здоровье зубов, десен, обращаться к врачу при первых признаках любого инфекционного заболевания (включая ОРЗ, ОРВИ). Перед манипуляциями, предполагающими появление кровотечения, надо пропивать курс антибиотиков. Вид препарата выберет лечащий врач.
Гипертрофическая кардиомиопатия – коварное и опасное заболевание. Ежегодно от него умирает до 1% взрослого населения. Среди детей показатель летальности выше. При этом, болезнь успешно поддается лечению. Главное внимательно относиться к своему здоровью. При первых признаках нарушений в работе сердечно-сосудистой системы обращаться к врачу.
Компания «Пациент менеджмент» на протяжении многих лет занимается организацией индивидуального медицинского обслуживания высокого качества.
За годы работы мы накопили статистику по ведущим зарубежным клиникам и готовы рекомендовать пациентам для лечения болезней клапанов сердца только те медицинские центры, где действительно окажут наиболее эффективную помощь.
