Рак панкоста

Опухоль Панкоста — одна из разновидностей рака легкого, отличающаяся специфической неврологической симптоматикой. На ее долю приходится около 5% от общего числа диагностированных случаев легочных онкопатологий. Данное новообразование чаще других признается неоперабельным из-за активного метастазирования в нервные сплетения, крупные кровеносные сосуды, органы жизнеобеспечения.

Что такое рак Панкоста

Рак Панкоста — злокачественная опухоль, поражающая верхушечный сегмент легкого. Название заболевание получило по имени американского рентгенолога, который впервые описал новообразование, характерный для него комплекс неврологических и онкологических симптомов в 1924 году.

 Внимание: схожая с раком верхушки легкого клиническая картина наблюдается у пациентов при воспалительных, опухолевых процессов в этой части дыхательной системы. Подтвердить диагноз можно только гистологией.

 Морфологически новообразования относятся к немелкоклеточным карциномам. По гистологическому типу в большинстве случаев представляют собой аденокарциному либо плоскоклеточный рак.

 Благодаря специфике локализации злокачественный узел быстро прорастает в жизненноважные ткани: шейные позвонки, нижние ребра, плечеголовную вену, подключичную артерию, звездчатый ганглий, а также нервы (диафрагмальный, возвратный гортанный, блуждающий). Этим объясняется присутствие в клинической картине неврологической симптоматики.

 Стадирование новообразований Панкоста отличается от традиционного по такому критерию, как «наибольший размер опухоли» («Т»), поскольку в злокачественный процесс в данном случае вовлечено не только бронхиальное древо, но и другие анатомические структуры.

 Так, при классификации III стадии учитывается не только объем опухолевого очага, но и метастазирование в стенку грудины, нижний отдел плечевого сплетения. IV стадия диагностируется при поражении позвонков, подключичного сосудистого пучка, плеча.

Причины появления опухоли

Факторы, повышающие риск возникновения рака Панкоста совпадают с теми, которые провоцируют другие легочные новообразования. До 85% злокачественных опухолей выявляется у курильщиков с многолетним стажем. Большое значение имеет и количество выкуриваемых в день сигарет, сигар, трубок или кальянов. Опасности подвергаются также пассивные курильщики.

 Увеличивают вероятность формирования злокачественных опухолей дыхательных путей постоянные контакты пациента с вредными веществами:

• асбестом;

• хромом;

• инсектицидами;

• мышьяком;

• пестицидами;

• никелем;

• тяжелыми металлами;

• аэрополлютантами.

 В случае рака Панкоста возрастает роль в озлокачествении клеток хронических воспалений, дистрофических процессов в легочной ткани. Это обусловлено тем, что в верхушках органов дыхания создана благоприятная среда для присоединения вторичной бактериальной инфекции.

 Медицине известны случаи, когда опухоль легких формировалась на фоне:

• туберкулеза;

• хронической пневмонии;

• бронхоэктатической болезни;

• очагового пневмосклероза и прочих патологий.

 Как правило, рак развивается при совокупном воздействии нескольких негативных факторов. Усугубляет ситуацию проживание пациента в регионе с плохой экологической обстановкой, генетическая предрасположенность больного к онкопатологиям.

Симптомы

Клиническая картина при данном типе новообразований существенно отличается от проявлений опухолей легких других форм. Она объединяет несколько синдромов. Начальные стадии болезни протекают практически бессимптомно.

 У пациента наблюдаются:

• постоянная субфебрильная температура тела;

• быстрая утомляемость;

• необоснованная потеря веса;

• общее недомогание.

 Когда опухоль прорастает нервы, исходящие из позвоночного столба, у пациента проявляется синдром Панкоста, характеризующийся:

• нестерпимой, стреляющей болью;

• раскоординацией активных движений рук;

• поперхиванием во время еды;

• слабостью мускулатуры плечевого пояса;

• онемением пальцев;

• синюшностью лица;

• ощущением «мурашек» на коже;

• отеками в области шеи;

• осиплостью, грубостью голоса.

 Манифестация синдрома Горнера связана со злокачественным поражением нервного ганглия в зоне первого грудного позвонка. У больного появляются такие симптомы, как:

• птоз — опущение верхнего века;

• энофтальм — западение глаза;

•  миоз — сужение зрачка даже при ярком свете;

• усиление боли в груди при глубоких вдохах;

• ангидроз — прекращение работы потовых желез на одной стороне лица, руке.

 Первым симптомом развития злокачественного новообразования, которые замечают пациенты, чаще становится боль в груди или нарушение двигательной функции. Окружающие первыми обнаруживают признаки заболевания, связанные с глазами.

Диагностика

 Синдром Горнера существенно затрудняет диагностику рака верхушки легкого, поскольку он характерен для иных неврологических патологий. Грамотный врач рассматривает его в комплексе с другими симптомами. Достоверно установить наличие опухоли Панкоста можно только после полного обследования пациента.

 У большинства больных злокачественный узел легочной верхушки хорошо просматривается на рентгене. Визуально напоминает «шапочку». На ребрах заметно локальное рассасывание костной ткани из-за избыточного давления изнутри.

 Чтобы определить степень развития рака, тип новообразования, локализацию метастазов, применяют другие диагностические методы:

• флюорографию;

• КТ;

• флебографию;

• анализы крови, мочи;

• МРТ;

• сцинтиграфию костей;

• ПЭТ;

• бронхоскопию.

 Злокачественность, вид клеток опухоли выясняют с помощью биопсии, гистологического исследования полученного биоматериала.

Лечение

Еще несколько лет назад диагноз «рак Панкоста» звучал для пациента как приговор. Из-за близкого расположения опухоли к спинному мозгу, нервным сплетениям, тесного сращивания с жизненноважными структурами, проведение операции было невозможным. С развитием современных методик проведения вмешательств прорастание новообразованием сосудов перешло в разряд относительных противопоказаний к хирургии.

 Операция при раке Панкоста предполагает полное либо частичное удаление легкого, подключичных сосудов, пораженных ребер, позвонков, лимфоузлов. Вмешательство проводят методом торакотомии двумя способами: по Паульсону (доступ к опухоли обеспечивается со спины) или по Дартвиллю (через грудину пациента).

 Невозможно проведение операции при метастазировании рака Панкоста в:

• более 50% позвонков;

• пищевод;

• стволы нервного сплетения;

• трахею;

• лимфоузлы средостения.

 Внимание: абсолютным противопоказанием к хирургическому вмешательству является опухоль IV стадии с метастазами во второе легкое, отдаленные внутренние органы.

 В остальных случаях пациенту сначала назначают курс лучевой и химиотерапии, при положительном результате воздействия проводят операцию.

 После операции пациент вновь проходит радиационное и химиолечение, направленное на уничтожение оставшихся злокачественных клеток, снижение риска рецидива заболевания.

 Поскольку рак Панкоста в большинстве случаев диагностируется уже на III стадии развития, важную роль в поддержании достойного качества жизни пациента играет симптоматическая терапия. Больные нуждаются в приеме адекватных обезболивающих средств, включая наркотические анальгетики. Хороший терапевтический эффект демонстрируют блокады лестничной мышцы.

Прогноз

 При условии проведения полноценного трехкомпонентного лечения, состоящего из лучевой, химиотерапии, хирургического вмешательства, пятилетний порог выживаемости преодолевает 30-46% пациентов.

 Если опухоль верхушки легкого проросла в позвонки, лимфоузлы средостения, костную ткань ребер, подключичную артерию — прогноз неблагоприятный. Сколько проживет пациент зависит от общего состояния его здоровья, качества паллиативной помощи.

 Лечение рака Панкоста — одна из самых сложных задач в онкологии. Для диагностики и терапии данного заболевания требуется высокоточное оборудование, широкий медицинский кругозор, нестандартное мышление лечащего врача. Соблюдение этих условий приносит хорошие результаты даже при обращении пациента за помощью на поздних стадиях развития опухоли.

Компания «Пациент менеджмент» на протяжении многих лет занимается организацией индивидуального медицинского обслуживания высокого качества.

За годы работы мы накопили статистику по ведущим зарубежным клиникам и готовы рекомендовать пациентам для лечения железистого рака молочной железы только те медицинские центры, где действительно окажут наиболее эффективную помощь.