Нейроэндокринные опухоли (НЭО) относятся к эпителиальным новообразованиям различной степени злокачественности, происходящим из клеток нейроэндокринной системы. Это онкологическое заболевание встречается довольно редко. Насколько опасен обнаруженный нейроэндокринный рак желудка, можно будет сказать только после гистологического исследования тканей образования. У многих пациентов развивается карциноидный синдром – частое осложнение НЭО.
Что такое нейроэндокринный рак
Нейроэндокринная система – это отдел эндокринной системы. Ее клетки (апудоциты) рассеяны по всему организму, в том числе они и есть и в желудке. Апудоциты вырабатывают биогенные амины и пептидные гормоны. Это гормонально-активные вещества, выполняющие регуляторную функцию органов и систем. Нейроэндокринные новообразования желудка (НЭОЖ) развиваются именно из апудоцитов.
НЭО выявляются с частотой 2 – 3 случая на 100 тыс. населения, при этом из всех обнаруженных образований на долю опухолей желудка приходится всего 11 – 12%.
Нейроэндокринная опухоль чаще возникает спорадически, вследствие случайных мутаций ДНК. Также ее причиной может быть генетическая семейная патология – мутация генов, ответственных за подавление роста злокачественных клеток. В этом случае речь будет идти о наследственном раке желудка.
Виды нейроэндокринных новообразований желудка
Существуют следующие формы нейроэндокринного рака:
- Карциноиды. Карциноиды желудка могут быть единичными или множественными. Имеют вид плотных подслизистых узлов желтоватого цвета. Множественные карциноиды в среднем имеют размер до 20 мм, единичные могут превышать 50 мм. По своему течению они нередко напоминают язвенную болезнь. Могут метастазировать в кости. Опухоли выделяют серотонин, что способствует развитию карциноидного синдрома.
- Гастриномы. Гастринома локализуется в антральном отделе желудка и стимулирует гиперпродукцию соляной кислоты, что приводит к сопутствующему развитию язв. Опухоль представляет собой единичное или множественное образование без четкой капсулы, серовато-бурой либо желтовато-серой окраски. Размер колеблется в диапазоне 1 – 30 мм. К развитию гастриномы часто приводит наследственная склонность к множественной эндокринной неоплазии МЭН 1 типа. Это значит, что одновременно у пациента могут быть выявлены опухоль гипофиза, поджелудочной железы, аденома паращитовидной железы.
Оба вида образуются вследствие бесконтрольного деления злокачественных клеток. Каждый вид НЭО имеет уникальный набор биохимических признаков, при этом их объединяет способность синтезировать и выделять биологически-активные вещества.
Классификация
Нейроэндокринные образования желудка разделяются на следующие категории:
- Высокодифференцированные (G1). Это низкая степень злокачественности, клетки максимально сохраняют характеристики здоровых клеток. Они минимально изменены и медленно размножаются. Метастазирование отсутствует.
- Среднедифференцированные (G2). Степень злокачественности повышается, клетки уже значительно изменены и отличаются от здоровых. Возможно метастазирование в регионарные лимфоузлы.
- Низкодифференцированные (G3). Это агрессивный рак высокой степени злокачественности с метастазированием в отдаленные лимфоузлы и внутренние органы.
Чем ниже дифференцировка опухоли – тем выше ее степень злокачественности и способность к метастазированию. В клинической практике нередко встречаются высокодифференцированные карциноиды. Их медленный рост обусловливает позитивный прогноз. В то же время гастриномы часто низкодифференцированные, быстро метастазируют.
Также рак классифицируют по международной системе TNM. В этой аббревиатуре Т означает размер образования:
- Tis ( in situ) – клетки минимально гистологически изменены и не прорастают в подлежащую ткань, гибнут с такой же скоростью, с какой образуются. Это самая ранняя стадия рака, так называемый “рак на месте”. До начала активного роста злокачественных клеток может пройти более десятка лет.
- T1 – размер образования в пределах 5 – 10 мм. Рак инвазирует в подслизистую оболочку.
- Т2 – размер опухоли более 10 мм, прорастает в мышечную оболочку.
- T3 – происходит инвазия в подсерозную оболочку.
- Т4 – рак инвазирует в брюшину, близ расположенные ткани и внутренние органы.
Если образования множественные, что характерно для карциноидов, к Т добавляют символ m.
N обозначает метастазы в ближних лимфатических узлах: N0 – метастазов нет, N1 – метастазы есть. M символизирует отдаленные метастазы. М0 – не обнаружены, М1 – обнаружены.
Симптомы
Основные симптомы наличия злокачественной опухоли в желудке:
- боли в области эпигастрия, не локализованные в конкретной точке;
- тошнота и рвота;
- быстрое чувство насыщения;
- потеря аппетита;
- внезапная потеря веса.
Эти признаки практически всегда полностью отсутствуют на 1 стадии заболевания, что затрудняет своевременную диагностику. Появление стойких болей говорит о том, что опухоль уже приобрела значительные размеры и возможно затруднила пищеварение.
У 90% пациентов возникают особые симптомы, свойственные для нейроэндокринного рака. Их появление связано продуцированием опухолью гормонально-активных веществ, вмешивающихся в работу центральной нервной системы. Этот симптомокомплекс называют карциноидным синдромом. Его проявления:
- кожная сыпь;
- покраснения лица и шеи;
- приступообразные приливы, сопровождающиеся чувством жара;
- учащение пульса;
- изменение уровня артериального давления;
- диарея.
Жидкий стул обусловлен усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Иногда возникают бронхоспазмы, сопровождающиеся одышкой.
Осложнения
Длительный карциноидный синдром может вызывать следующие осложнения:
- Миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца. Пациент быстро устает, страдает от повышенной утомляемости, жалуется на одышку. При отсутствии лечения может перейти в сердечную недостаточность. Часто развивается фиброз эндокарда с преимущественным поражением правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана.
- Кишечная непроходимость. Возникает при сдавливании кишечника лимфатическими узлами либо при большом размере опухоли, расположенной близко к просвету кишечника. Симптомы кишечной непроходимости: рвота, интенсивные схваткообразные боли в животе. Ситуация требует экстренного хирургического вмешательства.
- Карциноидный криз. Включает в себя резкое падение артериального давления, тахикардию, аритмию, затрудненное дыхание.
Карциноидный криз может возникнуть во время хирургического вмешательства, спонтанно, или на фоне стрессовой ситуации.
Карциноиды часто метастазируют в печень, что дает осложнение в виде желтухи. При метастазах в брюшной полости развивается асцит – накопление экссудата в брюшной полости.
Диагностика и лечение 
При подозрении на нейроэндокринный рак желудка необходимо сдать следующие анализы:
- общий и биохимический анализ крови;
- анализ мочи;
- коагулограмма для определения нарушений свертываемости крови;
- анализ на биохимические маркеры нейроэндокринных опухолей.
Из инструментальных обследований проводят ФГДС, УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ брюшной полости, рентгенографию легких.
Радикальным методом лечения НЭОЖ является хирургическое удаление карциноидов или гастриномы. Пациенту проводят полную или частичную гастрэктомию – удаление желудка. Также удаляются ближайшие лимфоузлы и части прилегающих тканей. Если новообразование крупное, предварительно проводят химиотерапию или лучевую терапию. Это позволит уменьшить размер новообразования. Также химиотерапия необходима при наличии метастазов.
Прогноз
Прогноз зависит от степени злокачественности и распространенности злокачественного процесса. При высокодифференцированных карциноидах прогноз благоприятный, 5-летняя выживаемость достигает 90%. При обнаружении метастазов этот показатель падает до 30%. Ситуацию ухудшает выраженный карциноидный синдром. Пациенты с нейроэндокринными опухолями нуждаются в постоянном наблюдении онколога, гастроэнтеролога, эндокринолога. Если после удаления желудка удалось добиться ремиссии, необходимо регулярно обследоваться, в первое время – раз в 3 месяца, затем каждые полгода.
Компания «Пациент менеджмент» на протяжении многих лет занимается организацией индивидуального медицинского обслуживания высокого качества.
За годы работы мы накопили статистику по ведущим зарубежным клиникам и готовы рекомендовать пациентам для ведения беременности после рака молочной железы только те медицинские центры, где действительно окажут наиболее эффективную помощь.
