Артериовенозная мальформация мозга

Быстрый ответ. Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга — врождённый клубок патологических сосудов, через который артериальная кровь сбрасывается в вены, минуя капилляры. Главная опасность — разрыв с кровоизлиянием в мозг: для неразорвавшихся мальформаций около 1–3% в год. Лечение — микрохирургия, эмболизация, радиохирургия или наблюдение; тактику выбирает нейрохирург по данным ангиографии.

Введение

Артериовенозная мальформация — врождённый дефект строения сосудов мозга: на ограниченном участке отсутствуют капилляры, и артериальная кровь под высоким давлением сбрасывается напрямую в вены. Образуется клубок патологических сосудов — нидус. Главная опасность АВМ — разрыв тонкостенных сосудов с кровоизлиянием в мозг; для неразорвавшихся мальформаций этот риск оценивают ориентировочно в 1–3 % в год, после первого кровоизлияния он возрастает в несколько раз. Диагноз ставят по МРТ, КТ-ангиографии и церебральной ангиографии. Лечение — микрохирургическое удаление, эндоваскулярная эмболизация, стереотаксическая радиохирургия или их комбинация; в части случаев при бессимптомной АВМ обоснованным считается динамическое наблюдение. Решение всегда принимается индивидуально нейрохирургом на основании ангиографии.

Код по МКБ-10: Q28.2 — артериовенозный порок развития церебральных сосудов.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

В здоровом мозге кровь проходит путь от артерий к артериолам, затем — в капиллярную сеть, где на низкой скорости и низком давлении происходит обмен кислородом и питательными веществами, и только потом собирается в венулы и вены. Капилляры выполняют роль буфера: они гасят артериальное давление и замедляют поток. Подробнее о направлении нейрохирургия.

При АВМ этого буфера нет. Артерии переходят в вены напрямую через клубок извитых патологических сосудов. Мальформация состоит из трёх компонентов:

• питающие (афферентные) артерии — один или несколько сосудов, приносящих кровь к мальформации;
• нидус (ядро, «гнездо») — собственно клубок аномальных сосудов, в котором происходит артериовенозный сброс;
• дренирующие вены — расширенные вены, отводящие артериальную кровь под нефизиологично высоким давлением.

Из этой анатомии вытекают два клинически значимых следствия.

Первое — риск разрыва. Стенки сосудов внутри нидуса и дренирующих вен истончены, мышечный и эластический слой в них развит недостаточно. Постоянная гемодинамическая нагрузка приводит к их растяжению, а иногда — к формированию сопутствующих аневризм на питающих артериях или внутри нидуса. Именно разрыв этих структур даёт внутричерепное кровоизлияние.

Второе — локальная ишемия. Кровь уходит по пути наименьшего сопротивления, минуя капиллярное русло, поэтому прилежащая мозговая ткань может хронически недополучать кровоснабжение. Этот механизм («обкрадывание») традиционно объясняют головные боли и очаговую симптоматику при неразорвавшихся АВМ, хотя его вклад в клиническую картину остаётся предметом обсуждения в литературе, и часть авторов считает его переоценённым.

АВМ следует отличать от других сосудистых аномалий мозга — кавернозных ангиом (каверном), венозных ангиом (аномалий развития вен), капиллярных телеангиэктазий и дуральных артериовенозных фистул. Это разные заболевания с разным прогнозом и разной тактикой; объединяет их только слово «мальформация» в бытовой речи.

Насколько это частая патология

Церебральные АВМ относятся к редким заболеваниям. Частота выявления новых случаев оценивается примерно в 1 случай на 100 000 человек в год, распространённость в популяции — порядка 10–18 на 100 000 взрослых. Мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто.

Клинический дебют обычно приходится на возраст 20–40 лет — это принципиальный момент: АВМ входит в число ведущих причин нетравматического внутримозгового кровоизлияния у молодых людей, в том числе моложе 35 лет, когда атеросклероз и гипертоническая болезнь ещё не являются вероятной причиной инсульта. Часть мальформаций впервые обнаруживают случайно — при МРТ, выполненной по другому поводу.

Причины: почему возникает АВМ

Церебральная АВМ — врождённая аномалия. Она формируется на этапе внутриутробного развития, когда закладывается сосудистая сеть мозга: на определённом участке нарушается дифференцировка капиллярного звена, и артериальное русло соединяется с венозным напрямую.

Точный пусковой механизм в большинстве случаев остаётся неизвестным. Среди факторов, которые обсуждаются как способные нарушить ангиогенез плода, называют внутриутробные инфекции, воздействие ионизирующего излучения, декомпенсированные хронические заболевания матери (сахарный диабет, бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит), интоксикации, курение, алкоголь и приём препаратов с тератогенным действием во время беременности. Важно понимать: это факторы, ассоциированные с нарушениями сосудистого развития в целом, а не доказанные причины конкретно церебральной АВМ. У большинства пациентов установить причину не удаётся, и вины родителей в этом нет.

Наследственность. Подавляющее большинство АВМ — спорадические, то есть не передаются по наследству и не повторяются у родственников. Исключение составляют случаи в рамках генетических синдромов:

• наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) — мутации генов ENG, ACVRL1, SMAD4; сочетается с носовыми кровотечениями, телеангиэктазиями кожи и слизистых, АВМ лёгких и печени;
• синдром Ослера — Вебера — Рандю с церебральным вовлечением, а также синдромы Кобба, Паркса — Вебера, Бонне — Дешана — Блана (Уайберна — Мейсона) — редкие состояния, при которых сосудистые мальформации множественные и затрагивают несколько органов или сегментов тела.

Если у пациента с АВМ есть носовые кровотечения с детства, сосудистые «звёздочки» на губах и языке или похожие проявления у кровных родственников, имеет смысл обсудить с врачом генетическое обследование.

Распространённое заблуждение. Физическая нагрузка, стресс, повышенное давление или травма головы не создают мальформацию — они способны спровоцировать разрыв уже существующей. Гипотезы о приобретённых церебральных АВМ, формирующихся после черепно-мозговой травмы, васкулита или нейрохирургической операции, в литературе обсуждаются, но опираются на единичные наблюдения и общепризнанного подтверждения пока не получили. Для практических целей АВМ рассматривают как врождённую аномалию.

Можно ли предотвратить АВМ

Специфической профилактики не существует: мальформация формируется до рождения, и повлиять на этот процесс нельзя. Предотвратимы не сама АВМ, а её осложнения — за счёт своевременного выявления, контроля артериального давления и обоснованно выбранной тактики лечения. Именно поэтому не стоит игнорировать регулярные головные боли, первый в жизни судорожный приступ или пульсирующий шум в голове.

Классификация АВМ головного мозга

Классификации нужны не для отчётности — от них напрямую зависит выбор тактики и оценка операционного риска.

По анатомической локализации

Расположение мальформации определяет и клиническую картину, и хирургический риск.

• Кортикальные (корковые) — в коре больших полушарий, чаще лобной, височной или теменной доли. Наиболее благоприятный для хирурга вариант при поверхностном залегании вне речевых и моторных зон. Типичный дебют — фокальные эпилептические приступы, реже локальный неврологический дефицит или когнитивные нарушения при длительном существовании.
• Субкортикальные (глубинные) — базальные ганглии, внутренняя капсула, таламус. Эти структуры отвечают за движения, чувствительность, регуляцию эмоций, поэтому любое вмешательство сопряжено с повышенным риском стойкого дефицита. Требуют нейронавигации и решения мультидисциплинарного консилиума.
• Стволовые — средний мозг, мост, продолговатый мозг. Прогностически самая тяжёлая группа: ствол управляет дыханием, сердечным ритмом и уровнем бодрствования, и даже небольшой отёк в этой зоне угрожает жизни. Открытая операция здесь чаще всего неприемлема, тактика ограничивается радиохирургией, эмболизацией или наблюдением.
• Мозжечковые и АВМ задней черепной ямки — сопряжены с повышенным риском кровоизлияния и быстрым развитием окклюзионной гидроцефалии при разрыве.
• Интракавернозные — в области кавернозного синуса, тесно связанного с глазодвигательными нервами, венозной системой глазницы и гипофизом. Клинически имитируют опухоль: двоение, ограничение движений глазного яблока, экзофтальм, пульсирующая боль в глазнице. Требуют тщательного дифференциального диагноза, в том числе с каротидно-кавернозным соустьем.

По размеру нидуса

По строению

• Рацинозные (гроздевидные) — классический вариант с сформированным клубком; составляют около 3/4 всех церебральных АВМ.
• Фистулёзные — прямое высокопоточное соустье между артерией и веной без выраженного нидуса.
• Микромальформации — нидус менее 1 см, часто трудны для визуализации.

Отдельно оценивают компактность нидуса, и это один из главных практических параметров:

• компактный (nidus-type) — чётко очерченный клубок с ограниченным числом афферентов и дренирующих вен; хорошо подходит для микрохирургического удаления и эмболизации;
• диффузный (рассеянный) — размытый узел без ясных границ, с множественными шунтами, между которыми залегает нормальная мозговая ткань. Хирургу трудно определить объём резекции, а эффективность радиохирургии снижается, поскольку в мишень неизбежно попадает здоровое вещество мозга. Диффузность нидуса входит в дополненную шкалу Спецлера — Мартина как самостоятельный фактор неблагоприятного исхода.

По типу венозного дренирования

Разделяют АВМ с поверхностным дренированием (в корковые вены и синусы конвекситальной поверхности) и с глубоким дренированием — в вены, впадающие в прямой синус или систему большой вены мозга (вены Галена). Глубокий дренаж — независимый фактор, повышающий и риск кровоизлияния, и техническую сложность операции.

По локализации относительно функционально значимых зон

К «красноречивым» (элоквентным) зонам относят сенсомоторную кору, ствол мозга, таламус, гипоталамус, ножки мозга, глубинные отделы височной доли, зрительную кору затылочных долей, речевые центры (зоны Брока и Вернике), внутреннюю капсулу и глубокие ядра мозжечка. Расположение АВМ в этих областях резко повышает риск стойкого неврологического дефицита после вмешательства.

Шкала Спецлера — Мартина

Общепринятый инструмент оценки риска открытой операции. Три признака переводятся в баллы, сумма даёт градацию от I до V.

Как читать результат:

Отдельно выделяют условную градацию VI — неоперабельные мальформации: диффузные, полностью расположенные в стволе, гипоталамусе или занимающие обширные функциональные зоны.

Дополненная (supplemented) шкала Спецлера — Мартина учитывает ещё три параметра, влияющих на исход: возраст пациента, наличие предшествующего кровоизлияния и диффузность нидуса (нечёткие границы, включение здоровой мозговой ткани). Итоговый диапазон расширяется до 10 баллов, и прогностическая точность в отношении функционального исхода возрастает.

Для планирования радиохирургии используют собственные шкалы, где ключевыми переменными выступают объём нидуса, возраст пациента и локализация, — риск открытой операции и вероятность успеха облучения оцениваются по разным критериям.

Симптомы АВМ головного мозга

Клиническая картина сильно зависит от того, произошёл разрыв или нет. Традиционно выделяют два варианта течения — геморрагический и торпидный.

Геморрагический вариант

На разрыв как на первое проявление АВМ приходится, по разным данным, от половины до двух третей случаев. Такой дебют более характерен для мальформаций небольшого размера, имеющих глубокие дренирующие вены, а также для АВМ задней черепной ямки; дополнительным фактором риска считают артериальную гипертензию и наличие сопутствующих аневризм.

Примерно половина разрывов даёт субарахноидальное кровоизлияние, остальные — внутримозговую (паренхиматозную) гематому, субдуральное или смешанное кровоизлияние, иногда с прорывом крови в желудочки мозга.

Как это выглядит:

• внезапная, крайне интенсивная головная боль — пациенты нередко описывают её как самую сильную в жизни или как «удар в голову»;
• тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
• нарушение сознания — от оглушённости и спутанности до комы;
• ригидность затылочных мышц, светобоязнь (менингеальный синдром);
• судорожный приступ;
• очаговая симптоматика при паренхиматозном кровоизлиянии: слабость или паралич в руке и ноге с одной стороны, онемение, асимметрия лица, нарушение речи (моторная афазия, дизартрия), выпадение полей зрения, нарушение слуха и координации.

Торпидный (неразорвавшийся) вариант

Более типичен для АВМ среднего и большого размера, расположенных в коре. Проявления:

• головные боли — часто регулярные, приступообразные, иногда кластероподобные с сериями пароксизмов; в отличие от боли при разрыве, они не носят катастрофического характера, но повторяются;
• эпилептические приступы — фокальные или вторично-генерализованные; служат первым проявлением заболевания примерно у каждого четвёртого пациента и особенно характерны для АВМ лобной и височной долей. Впервые возникший судорожный приступ у молодого взрослого всегда требует нейровизуализации;
• постепенно нарастающий очаговый дефицит — слабость, чувствительные нарушения, зрительные расстройства; в этом случае АВМ клинически имитирует опухоль мозга;
• пульсирующий шум в голове или ухе, синхронный с пульсом, — при высокопоточных мальформациях;
• бессимптомное течение — АВМ находят случайно на МРТ.

АВМ вены Галена — отдельная форма у детей

Особый вариант, формирующийся внутриутробно в области большой вены мозга. На него приходится значительная доля сосудистых мальформаций в педиатрии. У новорождённых объёмный артериовенозный сброс перегружает правые отделы сердца, что проявляется сердечной недостаточностью с первых дней жизни, а также гидроцефалией и увеличением окружности головы. Прогноз без лечения тяжёлый; ключевую роль играет ранняя эндоваскулярная эмболизация в специализированном центре, и результаты лечения при своевременном вмешательстве в последние годы значительно улучшились.

Красные флаги — когда вызывать скорую помощь

Немедленно звоните 103 (112), если у человека:

• внезапная нестерпимая головная боль, возникшая за секунды, особенно на пике нагрузки или натуживания;
• нарушение или потеря сознания, спутанность, неадекватное поведение;
• впервые возникший судорожный приступ;
• слабость в руке и/или ноге, перекос лица, нарушение речи;
• внезапная потеря зрения, двоение, резкое головокружение с рвотой и неустойчивостью;
• ригидность мышц шеи в сочетании с головной болью и светобоязнью.

Диагностика АВМ головного мозга

Когда нужно обследование

Поводом для консультации невролога до разрыва становятся: регулярные головные боли, не отвечающие на обычное лечение; впервые возникший эпилептический приступ; пульсирующий шум в голове; появление очаговой симптоматики. При подозрении на кровоизлияние обследование проводится экстренно, в стационаре.

Методы визуализации

Что важно знать пациенту о результатах

Три практических нюанса, которые часто вызывают вопросы.

1. Нормальная МРТ не всегда исключает АВМ. Микромальформации и небольшие фистулёзные формы могут не визуализироваться на стандартных последовательностях; при сохраняющемся клиническом подозрении показана ангиография.
2. Размер АВМ на снимках, сделанных сразу после разрыва, может быть занижен. Гематома и отёк сдавливают сосуды мальформации, и часть нидуса не заполняется контрастом. Поэтому ангиографию нередко повторяют через несколько недель, после рассасывания крови, — и только тогда планируют вмешательство.
3. Ангиография — инвазивная процедура, выполняемая через прокол лучевой или бедренной артерии. Она проводится в условиях стационара и сопряжена с небольшим, но не нулевым риском осложнений, о которых врач информирует заранее.

Дифференциальная диагностика

АВМ разграничивают с кавернозной ангиомой, венозной ангиомой, дуральной артериовенозной фистулой, аневризмой сосудов мозга, опухолью с богатой васкуляризацией, гипертензивным внутримозговым кровоизлиянием, а при судорожном дебюте — с эпилепсией другой этиологии.

Риск разрыва: цифры, которые определяют тактику

Это ключевой вопрос для каждого пациента с бессимптомной находкой, и ответ на него имеет вероятностный характер.

Риск накапливается с годами: при годовом риске около 2 % за 30 лет суммарная вероятность кровоизлияния приближается к половине. Именно поэтому возраст пациента — один из главных аргументов в пользу активной тактики: чем моложе человек, тем больше лет он проживёт с мальформацией.

Последствия состоявшегося разрыва: летальность при кровоизлиянии из АВМ по разным данным составляет около 10–15 %, стойкий неврологический дефицит развивается примерно у 20–30 % выживших, хотя в отдельных публикациях приводится и более высокая доля инвалидизации. Прогноз при разрыве АВМ в целом благоприятнее, чем при разрыве артериальной аневризмы, летальность при котором заметно выше.

Примечание. В разных источниках приводятся несовпадающие оценки. Часть российских справочных и клинических материалов указывает годовой риск разрыва до 4 %, частоту повторного кровоизлияния 6–18 %, летальность у неоперированных пациентов до 30 % и инвалидизацию до 50 %. Крупные проспективные когорты и систематические обзоры дают более консервативные цифры: около 1–3 % в год и заметно меньшую долю неблагоприятных исходов. Расхождение объясняется составом изучаемых групп (какая доля мальформаций уже кровила), длительностью наблюдения и тем, что часть высоких оценок получена в дорадиохирургическую эпоху. В статье приведён диапазон.

Лечение АВМ головного мозга

Цель лечения одна — полностью выключить нидус из кровотока. Это принципиально: частичное выключение мальформации не снижает риск кровоизлияния, а по некоторым данным способно его повысить за счёт перераспределения потоков. Уменьшать АВМ «наполовину» не имеет смысла, кроме отдельных паллиативных задач.

Четыре подхода

Комбинированный (мультимодальный) подход

Для крупных и сложных мальформаций стандартом стало этапное лечение: сначала эмболизация, уменьшающая кровоток и выключающая глубокие, труднодоступные для хирурга афференты, затем — микрохирургическая резекция или радиохирургия на остаточный нидус. Такой подход позволяет оперировать часть АВМ, которые в один этап считались бы неоперабельными, но требует опытной команды и нескольких госпитализаций.

Тактика при разрыве

При состоявшемся кровоизлиянии на первом месте — спасение жизни, а не удаление мальформации. В остром периоде выполняют эвакуацию гематомы по показаниям, при прорыве крови в желудочки — наружное вентрикулярное дренирование, проводят интенсивную терапию и контроль внутричерепного давления. Вмешательство на самой АВМ, как правило, откладывают до стабилизации состояния и рассасывания крови — тогда ангиография показывает истинную анатомию, и операция становится безопаснее. Одномоментное удаление гематомы вместе с мальформацией оправданно лишь при её поверхностном (лобарном) расположении и небольшом размере.

Что изменило исследование ARUBA

Рандомизированное исследование ARUBA, результаты которого опубликованы в 2014 году, показало, что при неразорвавшихся АВМ консервативное ведение превосходило инвазивное лечение по частоте смерти и инсульта при наблюдении около 33 месяцев. При продлённом наблюдении, итоги которого вышли в 2020 году, преимущество медикаментозной тактики сохранилось.

Эти данные существенно изменили подход к бессимптомным находкам: профилактическое вмешательство перестало быть автоматическим решением. При этом исследование активно критикуют — за короткий срок наблюдения относительно продолжительности жизни молодых пациентов, за разнородность методов в группе вмешательства и малое число пациентов, получивших микрохирургию, а также за особенности отбора центров.

Что из этого следует для пациента: если АВМ обнаружена случайно и не кровила, отказ от немедленной операции — не признак того, что врачи «отмахнулись». Это обоснованная тактика, требующая, однако, регулярного контроля. Если же кровоизлияние уже было, аргументы в пользу активного лечения существенно весомее — ARUBA на таких пациентов не распространяется.

Что делает сам пациент

Лекарств, способных закрыть мальформацию, не существует. Но есть меры, снижающие вероятность разрыва и тяжесть последствий:

• контроль артериального давления — целевые значения обсуждаются с врачом; резкие подъёмы АД крайне нежелательны;
• отказ от курения, ограничение алкоголя;
• осторожность с препаратами, влияющими на свёртываемость. Антикоагулянты и антиагреганты (в том числе безрецептурная ацетилсалициловая кислота) при наличии АВМ принимаются только по назначению врача, знающего о диагнозе;
• регулярный приём противоэпилептических препаратов, если приступы были, — их самовольная отмена опасна;
• разумные ограничения нагрузок: исключаются натуживание с задержкой дыхания, силовые упражнения с предельными весами, контактные и травмоопасные виды спорта, дайвинг; аэробные нагрузки умеренной интенсивности, как правило, разрешены — но объём согласовывается с лечащим врачом;
• планирование беременности обсуждается с нейрохирургом и акушером-гинекологом заранее; наличие АВМ не является абсолютным противопоказанием, но требует индивидуальной оценки риска и выбора тактики родоразрешения.

Прогноз, наблюдение и реабилитация

После полного выключения АВМ из кровотока — подтверждённого контрольной ангиографией — риск кровоизлияния из этой мальформации фактически устраняется. У взрослых рецидивы после доказанной полной облитерации крайне редки; у детей описаны случаи реканализации, поэтому в педиатрической практике контроль продолжают дольше.

График наблюдения определяется индивидуально. Ориентировочно: после микрохирургии — контрольная ангиография в раннем послеоперационном периоде; после радиохирургии — МРТ примерно раз в год с обязательной верифицирующей ангиографией через 2–3 года; при выбранной консервативной тактике — МРТ/МР-ангиография ежегодно и внеплановое обращение при любом изменении симптомов.

Реабилитация нужна тем, кто перенёс кровоизлияние или получил дефицит после вмешательства. Она строится так же, как после инсульта: лечебная физкультура и кинезиотерапия для восстановления движений, занятия с логопедом при нарушениях речи и глотания, работа с нейропсихологом при когнитивных и эмоциональных нарушениях, эрготерапия для возвращения бытовых навыков. Наиболее продуктивны первые 3–6 месяцев, но улучшение возможно и позже — до года и дольше. Конкретные сроки и объём программы зависят от объёма поражения и определяются реабилитологом.

Когда обращаться в клинику

Плановая консультация невролога и нейрохирурга показана, если:

• на МРТ, сделанной по другому поводу, описана сосудистая мальформация;
• есть регулярные головные боли, устойчивые к лечению;
• был судорожный приступ;
• беспокоит пульсирующий шум в голове, синхронный с сердцебиением;
• появилась и нарастает слабость, онемение, нарушение речи или зрения;
• у кровных родственников диагностированы АВМ или наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

При симптомах, перечисленных в блоке красных флагов, — экстренный вызов скорой помощи.

Частые вопросы

Можно ли вылечить АВМ таблетками?
Нет. Медикаменты применяют для контроля давления и лечения эпилептических приступов, но закрыть мальформацию они не способны. Единственные способы устранить АВМ — хирургический, эндоваскулярный и радиохирургический.

АВМ — это рак?
Нет. Это не опухоль и не онкологическое заболевание, а врождённая аномалия строения сосудов. Она не даёт метастазов и не перерождается в злокачественное образование.

АВМ растёт со временем?
Классические церебральные АВМ обычно не увеличиваются пропорционально росту тела и остаются стабильными. Однако возможна перестройка сосудистой архитектуры: расширение дренирующих вен, появление новых афферентов, формирование сопутствующих аневризм. Именно поэтому необходим периодический контроль.

Передаётся ли АВМ по наследству?
В большинстве случаев нет: заболевание спорадическое. Наследственная передача возможна при генетических синдромах, прежде всего при болезни Рандю — Ослера — Вебера. Если в семье несколько случаев сосудистых мальформаций или носовых кровотечений, стоит обсудить генетическое обследование.

Мне нашли АВМ случайно, симптомов нет. Обязательно ли оперировать?
Не обязательно. При бессимптомной неразорвавшейся мальформации сегодня всё чаще выбирают наблюдение — особенно при высокой градации по Спецлеру — Мартину. Решение принимается с учётом возраста, размера и локализации нидуса, типа дренирования, наличия аневризм и предпочтений пациента.

Что безопаснее — операция или гамма-нож?
Это не конкурирующие, а взаимодополняющие методы. Микрохирургия даёт немедленный результат, но требует трепанации и подходит не для всех локализаций. Радиохирургия неинвазивна, однако эффект наступает через 1–3 года, и всё это время риск кровоизлияния сохраняется; кроме того, она эффективна преимущественно для мальформаций до 3 см. Выбор зависит от анатомии конкретной АВМ.

Можно ли заниматься спортом с АВМ?
Умеренные аэробные нагрузки обычно разрешены. Ограничивают силовые упражнения с натуживанием и задержкой дыхания, контактные и травмоопасные виды спорта, дайвинг. Конкретные рекомендации даёт лечащий врач с учётом характеристик мальформации.

Можно ли рожать с АВМ?
Наличие АВМ не является абсолютным противопоказанием к беременности, но требует предварительной консультации нейрохирурга и совместного ведения с акушером-гинекологом. Обсуждаются сроки возможного лечения мальформации, контроль давления и способ родоразрешения.

Мне сказали, что АВМ расположена в стволе мозга и оперировать нельзя. Что дальше?
Стволовая локализация действительно исключает открытое вмешательство в подавляющем большинстве случаев: ствол управляет дыханием и сердечным ритмом, и даже минимальный отёк здесь опасен для жизни. Это не означает отсутствия помощи — обсуждаются стереотаксическая радиохирургия, этапная эмболизация для выключения наиболее уязвимых участков и наблюдение с жёстким контролем давления. Такие случаи разбираются консилиумом, и второе мнение в специализированном нейрохирургическом центре здесь оправданно.

Даёт ли АВМ инвалидность?
Сама по себе — нет. Основанием для установления группы служит стойкое нарушение функций после кровоизлияния или лечения (парезы, речевые и когнитивные нарушения, некупируемая эпилепсия), которое оценивает медико-социальная экспертиза.

Сколько живут с АВМ?
При отсутствии разрыва продолжительность жизни, как правило, не отличается от средней в популяции. Риск связан именно с возможным кровоизлиянием, а после полного выключения мальформации из кровотока он практически устраняется.

Заключение

Артериовенозная мальформация головного мозга — редкий врождённый порок сосудов, главная опасность которого — кровоизлияние, особенно у молодых пациентов. Решение о лечении принимается индивидуально: оно зависит от того, был ли разрыв, от размера, локализации и типа венозного дренирования мальформации, возраста и предпочтений пациента. При небольших поверхностных АВМ методом выбора остаётся микрохирургическое удаление, при малых глубинных — радиохирургия, при крупных и сложных — этапное комбинированное лечение, а при случайно найденных неразорвавшихся мальформациях высокой градации обоснованным может быть наблюдение. Цель активного лечения — полное выключение нидуса из кровотока, подтверждённое ангиографией. Тактику определяет нейрохирург по результатам церебральной ангиографии после очной консультации.

Список литературы

1. Mohr J. P., Parides M. K., Stapf C. et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial // Lancet. — 2014. — Vol. 383, № 9917. — P. 614–621. Первое рандомизированное исследование по неразорвавшимся АВМ; показало преимущество консервативной тактики при наблюдении около 33 месяцев.
2. Mohr J. P., Overbey J. R., Hartmann A. et al. Medical management with interventional therapy versus medical management alone for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): final follow-up // Lancet Neurology. — 2020. — Vol. 19, № 7. — P. 573–581. Продлённое наблюдение, подтвердившее выводы основного анализа.
3. Spetzler R. F., Martin N. A. A proposed grading system for arteriovenous malformations // Journal of Neurosurgery. — 1986. — Vol. 65, № 4. — P. 476–483. Оригинальное описание общепринятой шкалы операционного риска.
4. Lawton M. T., Kim H., McCulloch C. E. et al. A supplementary grading scale for selecting patients with brain arteriovenous malformations for surgery // Neurosurgery. — 2010. — Vol. 66, № 4. — P. 702–713. Дополненная шкала с учётом возраста, факта кровоизлияния и диффузности нидуса.
5. Zuurbier S. M., Al-Shahi Salman R. Interventions for treating brain arteriovenous malformations in adults // Cochrane Database of Systematic Reviews. — 2019. — Issue 9. — Art. No.: CD003436. Систематический обзор доказательной базы по вмешательствам при церебральных АВМ.
6. Lawton M. T., Rutledge W. C., Kim H. et al. Brain arteriovenous malformations // Nature Reviews Disease Primers. — 2015. — Vol. 1. — 15008. Обзорная монография по эпидемиологии, патогенезу и лечению.
7. Al-Shahi R., Warlow C. A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults // Brain. — 2001. — Vol. 124, Pt 10. — P. 1900–1926. Классический систематический обзор естественного течения заболевания.
8. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы.
9. Покровский А. В., Дан В. Н., Сапелкин С. В. и соавт. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций): согласительный документ // Ангиология и сосудистая хирургия. — М., 2015. — 28 с.

Информация в статье носит справочный характер и не заменяет очной консультации врача. Диагноз артериовенозной мальформации устанавливается только по данным нейровизуализации, а тактика лечения определяется нейрохирургом индивидуально на основании результатов церебральной ангиографии. При появлении симптомов, перечисленных в разделе «Красные флаги», немедленно вызовите скорую медицинскую помощь. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
Дата последнего обновления информации: 24.09.2026