Менингиома головного мозга

Быстрый ответ. Менингиома — это опухоль, растущая из клеток паутинной (арахноидальной) оболочки головного или спинного мозга; в подавляющем большинстве случаев (WHO Grade I) она доброкачественная и растёт медленно. Мелкие бессимптомные менингиомы часто просто наблюдают, а при их росте или появлении симптомов проводят хирургическое удаление или радиохирургию. Прогноз при доброкачественной форме, как правило, благоприятный.

Введение

Менингиома занимает первое место среди первичных опухолей центральной нервной системы и выявляется примерно у 8 человек на 100 000 населения ежегодно, а её доля среди всех интракраниальных новообразований достигает 36–40%. Актуальность темы связана с тем, что благодаря широкому распространению МРТ и КТ такие опухоли всё чаще обнаруживают случайно, при обследовании по другому поводу, — по данным ряда наблюдательных исследований, доля бессимптомных находок среди впервые выявленных случаев составляет от четверти до трети.

Именно в этот момент перед пациентом и врачом встаёт непростой вопрос о выборе тактики: наблюдать опухоль или удалять её немедленно, ведь любое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с определёнными рисками, которые необходимо сопоставить с рисками роста самой опухоли.

Ситуацию усложняет то, что клиническая картина крайне неоднородна: одна и та же по гистологическому строению опухоль может годами никак не проявляться при расположении в «немой» зоне мозга или, напротив, быстро приводить к тяжёлым неврологическим нарушениям, если сдавливает функционально значимые структуры — двигательные центры, зрительные пути или ствол мозга.

Понимание причин развития, классификации и современных подходов к диагностике и лечению этого новообразования позволяет выбрать оптимальную и своевременную тактику ведения каждого конкретного пациента, не подвергая его ни неоправданному операционному риску, ни опасности упустить момент, когда лечение ещё может пройти с минимальными последствиями. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Причины и факторы риска менингиомы

Менингиома развивается из менинготелиальных (арахноидальных) клеток, выстилающих паутинную оболочку и особенно многочисленных в области арахноидальных грануляций — структур, через которые в норме происходит отток спинномозговой жидкости в венозные синусы. Точная причина опухолевой трансформации этих клеток в большинстве спорадических случаев остаётся неизвестной, однако выделен ряд достоверных факторов риска.

Наиболее изученный из них — ионизирующее излучение: у людей, перенёсших лучевую терапию на область головы (в том числе в детском возрасте по поводу других заболеваний), риск развития менингиомы повышен в несколько раз, а латентный период между облучением и её выявлением может составлять десятилетия.

Существенную роль играют гормональные факторы: менингиома примерно в два-три раза чаще диагностируется у женщин, в опухолевой ткани нередко выявляются рецепторы к прогестерону и реже — к эстрогену, а в литературе описаны случаи ускоренного роста новообразования во время беременности на фоне высокого уровня половых гормонов.

На молекулярном уровне ключевую роль играет инактивация гена NF2 на 22-й хромосоме, кодирующего белок мерлин, — эта мутация обнаруживается более чем в половине спорадических случаев, а у пациентов с наследственным синдромом нейрофиброматоза 2 типа множественные опухоли возникают закономерно и в более молодом возрасте. Помимо NF2, с определённой локализацией и биологическим поведением ассоциированы и другие генетические изменения — мутации TRAF7, KLF4, AKT1, SMO и POLR2A.

Данных о влиянии мобильных телефонов, травм головы или особенностей питания на риск развития заболевания на сегодняшний день недостаточно для однозначных выводов.

Возраст также является значимым фактором: пик заболеваемости приходится на 50–70 лет, хотя опухоль может выявляться и у более молодых пациентов, а в детском возрасте встречается редко и нередко ассоциирована именно с наследственным нейрофиброматозом 2 типа.

Важно понимать, что для подавляющего большинства пациентов со спорадической формой не существует доказанных мер первичной профилактики: развитие опухоли не связано с образом жизни или питанием, а единственный обоснованный фактор, поддающийся хотя бы частичному контролю, — это оправданность назначения лучевой терапии на область головы при отсутствии строгих показаний.

Классификация и виды менингиом

Классификация менингиомы строится по двум независимым признакам — степени злокачественности, определяемой гистологически, и локализации опухоли в полости черепа или позвоночном канале, — и именно сочетание этих двух характеристик определяет прогноз и тактику ведения конкретного пациента.

Степени злокачественности по классификации ВОЗ

Действующая классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (WHO CNS5, 2021) делит их по степени злокачественности на три группы.

• Grade I (доброкачественная форма) составляет около 80% всех случаев и включает менинготелиальный, фиброзный, переходный, псаммоматозный, ангиоматозный и ряд других гистологических вариантов с медленным ростом и низким риском рецидива после полного удаления.
• Grade II (атипичная форма) встречается примерно в 15–20% случаев, характеризуется повышенной митотической активностью, инвазией в вещество мозга или определёнными гистологическими признаками и склонна к рецидивированию даже после, казалось бы, радикальной операции.
• Grade III (анапластическая, или злокачественная форма) — наиболее редкий и агрессивный вариант, составляющий не более 1–3% случаев, с высокой митотической активностью, выраженным клеточным атипизмом и склонностью к инвазивному росту и рецидивам.

С 2021 года классификация ВОЗ учитывает не только гистологическую картину, но и ряд молекулярных маркеров (в частности, мутацию промотора TERT и делецию CDKN2A/B), которые могут повышать степень злокачественности независимо от гистологии.

Локализация опухоли

По расположению относительно структур черепа и позвоночного канала выделяют несколько типичных локализаций, во многом определяющих клиническую картину.

• Конвекситальная форма располагается на выпуклой поверхности полушарий большого мозга под сводом черепа.
• Парасагиттальная и фалькс-форма растут вдоль серпа большого мозга и верхнего сагиттального синуса и нередко вовлекают в процесс стенку синуса.
• Опухоль крыльев клиновидной кости локализуется в средней черепной ямке вблизи глазницы и зрительного нерва, а новообразование ольфакторной ямки растёт вдоль основания передней черепной ямки над решётчатой пластинкой.
• Отдельную группу составляют опухоли бугорка турецкого седла, расположенные вблизи перекрёста зрительных нервов, и новообразования задней черепной ямки, включая мостомозжечковый угол.
• Значительно реже встречаются внутрижелудочковая форма, растущая из клеток сосудистого сплетения желудочков мозга, и спинальная форма, исходящая из оболочек спинного мозга и чаще всего локализующаяся в грудном отделе позвоночного канала.
• Отдельно выделяют опухоли намёта мозжечка и большого затылочного отверстия — редкие, но клинически значимые формы из-за близости к жизненно важным структурам ствола мозга и верхних отделов спинного мозга.

Множественные очаги, то есть одновременное наличие двух и более опухолей в разных отделах центральной нервной системы, у спорадических пациентов встречаются нечасто, но закономерно возникают при нейрофиброматозе 2 типа, что требует прицельного обследования всей центральной нервной системы у таких пациентов.

Симптомы менингиомы

Общемозговые проявления

Общемозговая симптоматика при менингиоме возникает по мере роста опухоли и повышения внутричерепного давления и включает головную боль — как правило, распирающего характера, усиливающуюся утром и при перемене положения тела, — а также тошноту и рвоту на пике боли. При достаточно длительном течении может развиваться застой дисков зрительных нервов, выявляемый при осмотре глазного дна, снижение памяти и внимания, замедленность мышления, изменения личности и поведения. У значительной части пациентов с конвекситальной или парасагиттальной локализацией опухоли первым и долгое время единственным проявлением служат эпилептические приступы — фокальные или вторично-генерализованные.

Очаговые симптомы в зависимости от локализации

Очаговая неврологическая симптоматика напрямую связана с расположением опухоли и сдавливаемыми ею структурами мозга.

• При парасагиттальной локализации вблизи моторной коры парацентральной дольки типична нарастающая слабость в ноге на противоположной стороне и, в ряде случаев, нарушение контроля над мочеиспусканием.
• Новообразование ольфакторной ямки долгое время протекает бессимптомно, а затем проявляется стойким снижением или полной утратой обоняния (аносмией) и, при достижении крупных размеров, снижением зрения на стороне опухоли в сочетании с застойным диском зрительного нерва на противоположной стороне (синдром Фостера — Кеннеди).
• Опухоль крыла клиновидной кости может вызывать прогрессирующий экзофтальм, снижение остроты зрения и нарушение движений глазного яблока за счёт сдавления черепных нервов в верхней глазничной щели.
• Новообразование бугорка турецкого седла типично проявляется медленно прогрессирующим снижением зрения и битемпоральным сужением полей зрения из-за сдавления перекрёста зрительных нервов.
• Опухоль мостомозжечкового угла в задней черепной ямке может давать снижение слуха, шум в ухе, шаткость при ходьбе и нарушение функции лицевого нерва, что требует дифференциальной диагностики с невриномой слухового нерва.

Диагностика менингиомы

Диагностический поиск начинается с неврологического осмотра, оценки высших психических функций и обязательного осмотра глазного дна офтальмологом для выявления застойных дисков зрительных нервов. Основным и наиболее информативным методом диагностики служит магнитно-резонансная томография головного мозга с внутривенным контрастированием: менингиома на МРТ выглядит как чётко очерченное внемозговое образование с широким основанием, прилежащим к твёрдой мозговой оболочке, интенсивно и, как правило, однородно накапливающее контрастный препарат. Характерным, хотя и не строго специфичным признаком служит симптом «дурального хвоста» — линейное утолщение и накопление контраста твёрдой мозговой оболочкой, прилегающей к новообразованию.

Компьютерная томография дополняет МРТ и особенно полезна для оценки состояния прилежащей кости: опухоль нередко вызывает гиперостоз — утолщение и уплотнение соседних участков черепа, а также может содержать кальцинаты, хорошо видимые на КТ. При крупных и хорошо васкуляризированных новообразованиях перед операцией выполняют церебральную ангиографию, позволяющую оценить источники кровоснабжения опухоли и при необходимости провести предоперационную эмболизацию питающих сосудов для снижения интраоперационной кровопотери.

Окончательный диагноз с определением гистологического варианта и степени злокачественности по классификации ВОЗ устанавливается только по результатам патоморфологического исследования удалённой ткани опухоли или, реже, стереотаксической биопсии.

При планировании операции по поводу крупного или сложно расположенного новообразования дополнительно может выполняться функциональная МРТ и трактография для картирования речевых, двигательных и зрительных проводящих путей рядом с опухолью, а также нейропсихологическое тестирование, оценивающее исходное состояние высших психических функций для последующего сравнения после лечения.

Электроэнцефалография показана пациентам с эпилептическими приступами в анамнезе для уточнения характера приступов и подбора противосудорожной терапии, а лабораторные исследования крови используются главным образом для оценки общего состояния пациента и подготовки к операции, а не для диагностики самого новообразования, поскольку специфичных лабораторных маркеров этой опухоли не существует.

У пациентов с множественными опухолями оболочек мозга или отягощённым семейным анамнезом обоснованы консультация генетика и молекулярно-генетическое тестирование на мутацию гена NF2 для исключения наследственного синдрома нейрофиброматоза 2 типа.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на достаточно характерную МРТ-картину, это новообразование необходимо дифференцировать с рядом других внемозговых и внутримозговых образований.

• Невринома (шваннома) слухового нерва, в отличие от опухоли этой же области мостомозжечкового угла, обычно центрируется на внутреннем слуховом проходе и расширяет его просвет, тогда как менингиома чаще имеет широкое основание на твёрдой мозговой оболочке в стороне от внутреннего слухового прохода.
• Метастазы в твёрдую мозговую оболочку и первичная лимфома центральной нервной системы также могут внешне напоминать её, но, как правило, отличаются анамнезом онкологического заболевания или множественностью очагов.
• Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная опухоль) на МРТ похожа на неё, но обычно не даёт гиперостоза прилежащей кости и характеризуется более агрессивным течением с высокой частотой рецидивов и отдалённого метастазирования, что делает патоморфологическую верификацию обязательной.
• У пациентов с внутрижелудочковой локализацией опухоли дифференциальный диагноз проводят с хориоидпапилломой и эпендимомой.

Окончательно разграничить менингиому и перечисленные состояния позволяет только гистологическое и иммуногистохимическое исследование удалённой ткани.

Методы лечения менингиомы

Выбор тактики лечения менингиомы всегда индивидуален и зависит от размера опухоли, её локализации, темпов роста по данным повторных МРТ, выраженности симптомов, а также возраста и сопутствующих заболеваний пациента. На практике применяются три основных подхода — динамическое наблюдение, хирургическое удаление и лучевые методы, — которые нередко комбинируются между собой в рамках единого плана лечения.

Динамическое наблюдение

Хирургическое удаление

Хирургическое удаление остаётся основным методом лечения симптомной или растущей менингиомы. Цель операции — максимально полная резекция опухоли вместе с изменённой твёрдой мозговой оболочкой и, при необходимости, поражённой костью, поскольку полнота удаления напрямую определяет риск рецидива.

Для оценки радикальности операции при удалении менингиомы традиционно используют шкалу Симпсона (Simpson grade I–V), где первая степень соответствует полному удалению опухоли вместе с зоной прикрепления и наименьшему риску рецидива, а более высокие степени — менее радикальным вмешательствам.

Современная микрохирургия таких опухолей опирается на нейронавигацию, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг для контроля сохранности функционально значимых зон, а в ряде клиник — на интраоперационную МРТ и флюоресцентную навигацию, повышающие радикальность и безопасность вмешательства.

Лучевая терапия и радиохирургия

Стереотаксическая радиохирургия (например, на аппаратах Гамма-нож или КиберНож) применяется при небольших опухолях, труднодоступной локализации, а также при резидуальном или рецидивном новообразовании после операции — метод позволяет подвести высокую дозу излучения прицельно к опухоли за один или несколько сеансов с минимальным воздействием на окружающие ткани.

Фракционированная лучевая терапия используется при крупных новообразованиях, не подлежащих радиохирургии из-за размера или близости к критическим структурам, а также при атипичных и анапластических формах, где риск рецидива после одной лишь операции существенно выше.

Реабилитация после операции

Восстановительный период после удаления опухоли зависит от её исходного размера, локализации и объёма операционной травмы. В первые дни после вмешательства пациент находится под наблюдением в отделении реанимации или палате интенсивной терапии, где контролируют неврологический статус, показатели гемодинамики и данные контрольной КТ. При отсутствии осложнений большинство пациентов переводят в профильное отделение уже на второй-третий день, а выписку из стационара при неосложнённом течении обычно проводят на 7–10-е сутки.

Реабилитационные мероприятия подбираются индивидуально и могут включать занятия с неврологом и логопедом при нарушениях речи, лечебную физкультуру и работу с инструктором ЛФК при слабости в конечностях, а также нейропсихологическую коррекцию при изменениях памяти и внимания.

Пациентам, перенёсшим эпилептические приступы до операции, как правило, продолжают противосудорожную терапию ещё некоторое время после вмешательства даже при полном удалении новообразования, поскольку риск приступов сохраняется в первые месяцы восстановления. Возвращение к привычной трудовой деятельности у большинства пациентов с доброкачественным течением происходит в течение одного-трёх месяцев, тогда как при более обширных операциях или осложнённом послеоперационном периоде сроки восстановления могут увеличиваться.

Первое контрольное МРТ после удаления менингиомы обычно выполняют через два-три месяца, чтобы оценить полноту резекции и исключить раннее продолженное образование, а дальнейшую периодичность обследований определяет лечащий нейрохирург индивидуально.

Особенности у отдельных групп пациентов

У пожилых пациентов старше 70 лет с бессимптомным или малосимптомным новообразованием небольшого размера тактика активного наблюдения предпочтительна ещё в большей степени, поскольку операционные риски у этой группы выше, а темп роста опухоли, как правило, ниже, чем у молодых пациентов.

Детская менингиома встречается редко, и её выявление, особенно при множественных очагах, требует обязательного исключения нейрофиброматоза 2 типа и наблюдения в специализированном центре с участием генетика.

Отдельную группу составляют пациенты с лучевым анамнезом — те, кто в прошлом получал облучение головы по поводу других заболеваний: у них рекомендуется более раннее начало и большая частота скрининговых МРТ-исследований, поскольку радиационно-индуцированная менингиома нередко бывает множественной и склонна к более агрессивному течению, чем спорадическая форма.

Осложнения и прогноз

Течение заболевания и результаты лечения могут осложняться развитием стойкого неврологического дефицита при сдавлении опухолью функционально значимых зон мозга, эпилептическими приступами, а после операции — повреждением венозных синусов при их вовлечении в новообразование, отёком мозга и, в редких случаях, инфекционными осложнениями.

• Прогноз при доброкачественной менингиоме (Grade I) в большинстве случаев благоприятный: пятилетняя выживаемость превышает 95%, а при полном удалении по Симпсону I риск рецидива в течение десяти лет не превышает 10–15%.
• При атипичной форме (Grade II) риск рецидива значительно выше и достигает 40–60% в течение пяти лет даже после радикальной операции, что требует более тщательного динамического наблюдения и нередко — дополнительной лучевой терапии.
• Анапластическая форма (Grade III) имеет наименее благоприятный прогноз: медиана выживаемости при этой форме исчисляется несколькими годами, частота рецидивов после операции и лучевой терапии остаётся высокой, а в ряде случаев наблюдается отдалённое метастазирование за пределы центральной нервной системы, прежде всего в лёгкие, печень и кости, что нехарактерно для доброкачественных форм.

На итоговый прогноз влияют не только степень злокачественности по классификации ВОЗ, но и возраст пациента, объём опухоли к моменту операции, радикальность резекции по шкале Симпсона, локализация (труднодоступные зоны основания черепа сопряжены с более высоким риском субтотального удаления) и молекулярно-генетический профиль опухоли, включающий статус промотора TERT и делецию CDKN2A/B. Именно поэтому после операции всем пациентам показано регулярное контрольное МРТ-наблюдение в динамике, частота и длительность которого определяются степенью злокачественности и радикальностью удаления опухоли.

Практические рекомендации пациентам

Поводом для внепланового обращения к врачу служат появление или учащение головной боли, впервые возникший эпилептический приступ, снижение зрения или слуха, слабость в конечностях либо изменения поведения и памяти, замеченные самим пациентом или его близкими.

Решение об операции, выборе метода лучевого лечения или продолжении наблюдения должно приниматься совместно пациентом и нейрохирургом с учётом локализации, размера и темпов роста опухоли, а также возраста и сопутствующих заболеваний.

Пациенткам с уже диагностированным заболеванием следует заранее обсудить с врачом вопросы планирования беременности и применения гормональных препаратов (в том числе гормональной контрацепции и заместительной гормональной терапии), поскольку гормональная чувствительность части опухолей может влиять на выбор тактики.

Не следует ориентироваться на информацию об этом заболевании из непроверенных источников и тем более пытаться самостоятельно подобрать альтернативные методы лечения — только очная оценка МРТ в динамике и неврологического статуса врачом-нейрохирургом позволяет обоснованно определить, какая тактика будет оптимальной именно в конкретном случае.

Часто задаваемые вопросы

Опасна ли менингиома для жизни?
В большинстве случаев доброкачественная опухоль (Grade I) не угрожает жизни при своевременном наблюдении или лечении, однако её опасность определяется не гистологическим строением как таковым, а расположением: рост вблизи ствола мозга, крупных сосудов или венозных синусов может представлять серьёзную угрозу даже при доброкачественной природе новообразования.

Может ли менингиома исчезнуть сама по себе?
Самопроизвольное исчезновение подобной опухоли не описано, однако значительная часть небольших бессимптомных случаев на протяжении многих лет вообще не увеличивается в размерах, что и служит основанием для тактики динамического наблюдения вместо немедленной операции.

Обязательно ли оперировать менингиому, если она не растёт?
Нет: при стабильном размере и отсутствии симптомов операция не показана, а решение о вмешательстве принимается только при появлении неврологических симптомов, доказанном росте на контрольных МРТ или близком расположении к жизненно важным структурам.

Можно ли планировать беременность при таком диагнозе?
Планирование беременности возможно, но требует предварительной консультации нейрохирурга и, при необходимости, более частого МРТ-контроля, поскольку у части пациенток описано ускорение роста опухоли на фоне беременности из-за гормональных изменений.

Заключение

Менингиома — наиболее частая первичная опухоль центральной нервной системы, в большинстве случаев доброкачественная и медленно растущая, однако её клиническое значение определяется не столько гистологическим строением, сколько локализацией и близостью к функционально значимым структурам мозга. Современная магнитно-резонансная томография с контрастированием позволяет уверенно заподозрить это новообразование ещё на амбулаторном этапе, а выбор между наблюдением, микрохирургическим удалением и стереотаксической радиохирургией сегодня опирается на чёткие критерии размера, локализации, скорости роста и наличия симптомов. При своевременной диагностике и правильно выбранной тактике лечения прогноз для большинства пациентов благоприятный. Пациентам с выявленным диагнозом не следует откладывать консультацию нейрохирурга: именно специалист способен оценить индивидуальные риски и предложить оптимальную тактику наблюдения или лечения.

Список литературы

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России по диагностике и лечению менингиом.
2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th ed. — Lyon: IARC, 2021.
3. Louis D.N., Perry A., Wesseling P. et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Neuro-Oncology. — 2021. — Vol. 23, № 8. — P. 1231–1251.
4. Ostrom Q.T., Price M., Neff C. et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2016–2020 // Neuro-Oncology. — 2023. — Vol. 25, Suppl. 4. — P. iv1–iv99.
5. Goldbrunner R., Stavrinou P., Jenkinson M.D. et al. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas // Neuro-Oncology. — 2021. — Vol. 23, № 11. — P. 1821–1834.
6. Simpson D. The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment // Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. — 1957. — Vol. 20, № 1. — P. 22–39. (историческое значение: шкала Симпсона)
7. Rogers L., Barani I., Chamberlain M. et al. Meningiomas: knowledge base, treatment outcomes, and uncertainties. A RANO review // Journal of Neurosurgery. — 2015. — Vol. 122, № 1. — P. 4–23. (историческое значение)
8. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — New York: Thieme, 2019.
9. Неврология. Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. — 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста. Диагностику и лечение этого заболевания должен проводить врач-нейрохирург после очной оценки клинической картины и данных инструментальных исследований. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.