Невралгия тройничного нерва

Быстрый ответ. Невралгия тройничного нерва — это хроническое заболевание, при котором из-за сдавления или повреждения тройничного нерва возникают внезапные приступы резкой стреляющей боли на одной половине лица, длящиеся секунды. Чаще всего причиной служит контакт нерва с расположенным рядом сосудом у ствола мозга; лечение начинают с противосудорожных препаратов (карбамазепин), а при их неэффективности переходят к микроваскулярной декомпрессии или другим хирургическим методам.

Введение

Невралгия тройничного нерва занимает особое место среди болевых синдромов лица: интенсивность приступов настолько высока, что в англоязычной литературе за заболеванием закрепилось название «suicide disease» — из-за риска суицидальных мыслей у части пациентов с длительным неконтролируемым течением. Актуальность темы связана с сочетанием высокой интенсивности боли и относительно невысокой распространённости заболевания, из-за чего пациенты нередко проходят долгий путь к правильному диагнозу, ошибочно обращаясь к стоматологам с подозрением на патологию зубов и дёсен и подвергаясь ненужному лечению или даже удалению здоровых зубов.

По эпидемиологическим данным, заболеваемость оценивается примерно в 4–13 случаев на 100 000 человек в год, женщины страдают несколько чаще мужчин, а пик заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, хотя вторичные формы могут развиваться и у молодых пациентов, особенно на фоне рассеянного склероза. Понимание механизмов развития заболевания, его характерных клинических признаков и современных возможностей диагностики и лечения позволяет заподозрить заболевание на раннем этапе, отличить его от других причин лицевой боли и своевременно направить пациента к неврологу или нейрохирургу, не дожидаясь истощения эффекта от обезболивающих препаратов и стойкого снижения качества жизни. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Что такое невралгия тройничного нерва

Тройничный нерв (n. trigeminus, V пара черепных нервов) — самый крупный из черепных нервов, отвечающий за чувствительность кожи лица, слизистой рта и носа, зубов, а также за иннервацию жевательных мышц. Он делится на три ветви: глазную (V1), верхнечелюстную (V2) и нижнечелюстную (V3), каждая из которых обеспечивает чувствительность своей зоны лица. Невралгия тройничного нерва — это заболевание, при котором повреждение или патологическое раздражение волокон нерва приводит к возникновению внезапных, кратковременных, но чрезвычайно интенсивных приступов боли в зоне иннервации одной или нескольких его ветвей, чаще всего второй и третьей.

Приступы носят строго односторонний характер и почти никогда не переходят на противоположную половину лица, что само по себе служит важным диагностическим признаком, отличающим это заболевание от большинства других лицевых и головных болей.

Причины невралгии тройничного нерва

По современным представлениям, в зависимости от причины выделяют классическую (первичную), вторичную и идиопатическую формы заболевания.

Классическая (первичная) форма

Наиболее частая причина классической формы — нейроваскулярный конфликт: аномально расположенный кровеносный сосуд, чаще всего верхняя мозжечковая артерия, реже — другая артерия или вена, соприкасается с корешком тройничного нерва в зоне его входа в ствол мозга и оказывает на него постоянное пульсирующее механическое давление. Со временем это приводит к очаговой демиелинизации нервных волокон в месте контакта, из-за чего возникает эфаптическая передача возбуждения — «короткое замыкание» между соседними нервными волокнами, при котором лёгкое тактильное раздражение ошибочно интерпретируется как болевой сигнал огромной интенсивности. Именно этот механизм объясняет, почему безобидное прикосновение к коже лица способно спровоцировать приступ невыносимой боли.

Вторичная форма

Вторичная невралгия развивается на фоне установленного органического заболевания, поражающего тройничный нерв на любом его участке. Наиболее частая причина у молодых пациентов — рассеянный склероз, при котором демиелинизирующая бляшка формируется непосредственно в зоне входа корешка нерва в ствол мозга. К другим причинам вторичной формы относят объёмные образования мостомозжечкового угла (невринома преддверно-улиткового нерва, менингиома, эпидермоидная киста), артериовенозные мальформации и аневризмы задней черепной ямки, а также последствия перенесённого опоясывающего герпеса (постгерпетическая невралгия), травмы лица и стоматологических вмешательств. Отдельно выделяют идиопатическую форму, при которой типичная клиническая картина заболевания есть, а ни нейроваскулярный конфликт, ни другая органическая причина при обследовании не обнаруживаются.

Факторы риска

К факторам, повышающим вероятность развития заболевания, относят возраст старше 50 лет, женский пол, артериальную гипертензию (способствующую извитости и патологическому расположению артерий), рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания, а также перенесённый опоясывающий герпес в области лица. Отдельные исследования указывают на повышенный риск у пациентов с семейным анамнезом этого заболевания, что может отражать как наследственную предрасположенность к особенностям строения сосудов задней черепной ямки, так и общие генетические факторы демиелинизирующих процессов.

Симптомы невралгии тройничного нерва

Основной и самый узнаваемый признак заболевания — приступообразная боль, которую пациенты описывают как удар электрическим током, прострел или разряд, пронзающий одну половину лица. Приступ длится от нескольких секунд до одной-двух минут, но за счёт исключительной интенсивности воспринимается пациентом как значительно более долгий и способен полностью выключить человека из привычной деятельности на это время. Боль почти всегда строго односторонняя, чаще поражает правую половину лица, и локализуется в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва — в области верхней или нижней челюсти, щеки, губ, дёсен, реже — первой ветви, отвечающей за лоб и область глаза.

Триггерные зоны и провоцирующие факторы

Характерная особенность заболевания — наличие триггерных, или курковых, зон: небольших участков кожи лица или слизистой рта, лёгкое прикосновение к которым провоцирует типичный приступ. Чаще всего такие зоны располагаются возле крыла носа, в области носогубной складки, на десне или на красной кайме губ. Приступ может спровоцировать умывание, бритьё, чистка зубов, нанесение макияжа, жевание, разговор, улыбка, дуновение ветра или холодного воздуха, из-за чего пациенты нередко избегают этих обычных действий, ограничивают приём пищи одной стороной рта и стараются меньше разговаривать, что заметно снижает качество жизни. После приступа обычно наступает рефрактерный период — несколько минут или дольше, в течение которого повторная стимуляция триггерной зоны не вызывает новой боли.

Течение заболевания

Для невралгии типично волнообразное течение: периоды учащающихся приступов (обострения) сменяются периодами полной или частичной ремиссии, которая на ранних стадиях заболевания может длиться месяцы и даже годы. По мере прогрессирования заболевания ремиссии, как правило, становятся короче, приступы — чаще и продолжительнее, а между отдельными приступами у части пациентов появляется постоянная тупая фоновая боль или жжение — так называемая атипичная, или персистирующая, форма, которая ухудшает прогноз консервативного лечения.

Классификация невралгии

По происхождению, как уже отмечалось, выделяют классическую (первичную, обусловленную нейроваскулярным конфликтом), вторичную (симптоматическую, на фоне установленного органического заболевания) и идиопатическую формы. По характеру течения различают типичную, или пароксизмальную, форму — с чисто приступообразной болью и полноценными светлыми промежутками, — и атипичную форму с сохраняющейся постоянной фоновой болью между приступами. По локализации заболевание классифицируют в зависимости от того, какая ветвь или сочетание ветвей тройничного нерва вовлечены: изолированное поражение первой, второй, третьей ветви либо сочетанное поражение нескольких ветвей одновременно, что определяет зону распространения боли и планируемую тактику малоинвазивного или хирургического лечения.

Осложнения невралгии

Без адекватного лечения заболевание приводит не только к физическим, но и к серьёзным психосоциальным последствиям: хронический страх перед очередным приступом заставляет пациентов избегать еды, разговора, гигиенических процедур, что может вызывать снижение массы тела, обезвоживание и социальную изоляцию. У значительной части пациентов с длительным неконтролируемым течением развиваются тревожные и депрессивные расстройства, а в тяжёлых случаях описан повышенный риск суицидальных мыслей, что подчёркивает важность своевременного и эффективного обезболивания.

Длительный приём высоких доз противосудорожных препаратов сопряжён с собственными побочными эффектами — сонливостью, головокружением, нарушением координации, изменениями показателей крови и печёночных проб, — что требует регулярного лабораторного контроля. После деструктивных хирургических вмешательств возможно стойкое онемение половины лица (анестезия) и, в редких случаях, крайне тягостное осложнение — anesthesia dolorosa, сочетание онемения с сохраняющейся мучительной болью в этой же зоне.

Диагностика невралгии тройничного нерва

Инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томография головного мозга обязательна всем пациентам с впервые установленным диагнозом: она позволяет исключить объёмные образования мостомозжечкового угла, демиелинизирующие очаги при рассеянном склерозе и другие вторичные причины. Для визуализации самого нейроваскулярного контакта используют специальные тонкосрезовые высокоразрешающие программы (например, последовательности FIESTA или CISS), позволяющие увидеть непосредственный контакт сосуда с корешком тройничного нерва и спланировать при необходимости микроваскулярную декомпрессию. МР- или КТ-ангиография дополнительно уточняет анатомию сосудов задней черепной ямки перед планируемой операцией.

Дифференциальная диагностика

Невралгию необходимо отличать от других причин лицевой и головной боли: стоматологической патологии (пульпит, периодонтит), синдрома височно-нижнечелюстного сустава, кластерной головной боли и других тригеминальных вегетативных цефалгий, атипичной лицевой боли (персистирующей, ноющей, без чётких триггерных зон) и постгерпетической невралгии, для которой характерен анамнез перенесённого опоясывающего герпеса и типичные рубцовые изменения кожи. Тщательный сбор анамнеза и характеристика боли в подавляющем большинстве случаев позволяют провести это разграничение уже на этапе первичной консультации, а инструментальные методы используются для подтверждения диагноза и поиска вторичных причин.

Лечение невралгии тройничного нерва

Тактика лечения определяется формой заболевания, эффективностью и переносимостью медикаментозной терапии, а также предпочтениями пациента после обсуждения всех вариантов, включая их риски и ожидаемую длительность эффекта.

Медикаментозное лечение

Препаратами первой линии служат противоэпилептические средства — карбамазепин и окскарбазепин, которые у большинства пациентов позволяют добиться значительного урежения приступов уже в первые дни лечения, что само по себе служит дополнительным подтверждением диагноза. При недостаточной эффективности или плохой переносимости (сонливость, головокружение, кожные реакции, изменения показателей крови) применяют препараты второй линии — габапентин, прегабалин, ламотриджин, а также баклофен, который может использоваться как в качестве монотерапии, так и в комбинации с основным препаратом.

У пациентов с непереносимостью пероральных препаратов или в период тяжёлого обострения возможно кратковременное внутривенное введение обезболивающих препаратов в условиях стационара для купирования острой боли. Важно понимать, что со временем эффективность медикаментозной терапии у части пациентов снижается — развивается так называемая рефрактерность, что становится показанием к рассмотрению хирургических методов лечения.

Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению служат недостаточная эффективность медикаментозной терапии, непереносимые побочные эффекты препаратов, а также подтверждённый выраженный нейроваскулярный конфликт у соматически сохранного пациента. «Золотым стандартом» хирургического лечения классической формы считается микроваскулярная декомпрессия (операция Джанетты) — вмешательство, при котором через небольшое трепанационное отверстие в области сосцевидного отростка сосуд, сдавливающий корешок тройничного нерва, отделяют от нерва и фиксируют специальной синтетической прокладкой, устраняя тем самым причину заболевания без повреждения самого нерва; этот метод обеспечивает наиболее длительное купирование боли среди всех хирургических вмешательств, хотя, как любая интракраниальная операция, сопряжён с соответствующими операционными рисками.

Альтернативой для пациентов, которым интракраниальное вмешательство противопоказано по возрасту или сопутствующим заболеваниям, служат малоинвазивные чрескожные деструктивные процедуры на гассеровом узле — радиочастотная термокоагуляция, глицероловый ризолиз и баллонная компрессия, — выполняемые через прокол кожи щеки под рентген-контролем и приводящие к частичному разрушению болепроводящих волокон; эффект наступает быстро, но обычно менее стоек, чем после микроваскулярной декомпрессии, а частым побочным эффектом становится онемение соответствующей зоны лица.

Ещё один вариант — стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож): неинвазивное облучение корешка тройничного нерва высокой дозой радиации в точно рассчитанной точке, эффект от которого развивается постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, что делает метод предпочтительным для пациентов с высоким операционным риском, но не подходящим для ситуаций, требующих быстрого купирования тяжёлого обострения.

Выбор метода лечения

Выбор конкретного метода — микроваскулярной декомпрессии, чрескожной деструктивной процедуры или радиохирургии — принимается индивидуально нейрохирургом совместно с пациентом с учётом возраста, общего состояния здоровья, выраженности и давности нейроваскулярного конфликта по данным МРТ, а также ожиданий пациента относительно длительности эффекта и приемлемого уровня операционного риска. У молодых и соматически сохранных пациентов с чётко подтверждённым нейроваскулярным конфликтом предпочтение, как правило, отдаётся микроваскулярной декомпрессии как методу с наилучшими показателями долгосрочного контроля боли.

Невралгия тройничного нерва во время беременности

Ведение заболевания при беременности требует особой осторожности при выборе медикаментозной терапии: карбамазепин и другие противоэпилептические препараты обладают доказанным тератогенным потенциалом, в первую очередь повышают риск дефектов нервной трубки плода, поэтому назначение и коррекция терапии у беременных пациенток проводится совместно неврологом и акушером-гинекологом с использованием минимально эффективных доз и дополнительным приёмом фолиевой кислоты. Плановое хирургическое лечение по возможности откладывают на послеродовый период, а при тяжёлом, не поддающемся контролю обострении тактика определяется индивидуально с учётом срока беременности и соотношения рисков для матери и плода.

Прогноз и профилактика

Прогноз при невралгии в целом благоприятен в отношении жизни, но заболевание существенно снижает её качество при отсутствии адекватного контроля боли. У большинства пациентов медикаментозная терапия обеспечивает удовлетворительный контроль симптомов в течение многих лет, однако со временем у части из них развивается рефрактерность к препаратам, а хирургические методы, в первую очередь микроваскулярная декомпрессия, позволяют добиться длительной, нередко многолетней ремиссии.

Специфической первичной профилактики не существует, поскольку заболевание в большинстве случаев обусловлено индивидуальными особенностями расположения сосудов задней черепной ямки. Пациентам с уже установленным диагнозом для снижения частоты обострений рекомендуют по возможности избегать известных им триггерных факторов — переохлаждения лица, сквозняков, — своевременно лечить сопутствующие стоматологические заболевания и не прекращать подобранную терапию самостоятельно без консультации с врачом даже на фоне длительной ремиссии.

Практические рекомендации пациентам

Часто задаваемые вопросы

Опасна ли невралгия тройничного нерва для жизни?
Сама по себе невралгия не угрожает жизни напрямую, но выраженный болевой синдром существенно снижает качество жизни и при длительном неконтролируемом течении может приводить к тревожным и депрессивным расстройствам, поэтому заболевание требует полноценного лечения, а не терпеливого ожидания самостоятельного разрешения.

Можно ли вылечить невралгию тройничного нерва навсегда?
У значительной части пациентов медикаментозная терапия обеспечивает длительный контроль симптомов, а хирургическое устранение нейроваскулярного конфликта путём микроваскулярной декомпрессии способно привести к многолетней и даже стойкой ремиссии, однако полностью исключить возможность рецидива в отдалённом будущем ни один метод не гарантирует.

Помогают ли обезболивающие препараты при невралгии тройничного нерва?
Обычные анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты, эффективные при большинстве других видов боли, как правило, малоэффективны при этом заболевании, поскольку в её основе лежит не воспаление, а патологическая электрическая активность повреждённых нервных волокон, — именно поэтому основу лечения составляют противосудорожные препараты, а не классические обезболивающие.

Когда при невралгии тройничного нерва показана операция?
Хирургическое лечение рассматривают при недостаточной эффективности медикаментозной терапии в адекватных дозах, при непереносимых побочных эффектах препаратов или при желании пациента получить более длительный эффект без постоянного приёма лекарств — конкретные показания и оптимальный метод определяет нейрохирург по результатам осмотра и МРТ.

Заключение

Невралгия тройничного нерва — тяжёлое, но в большинстве случаев поддающееся эффективному контролю заболевание, в основе которого чаще всего лежит нейроваскулярный конфликт — сдавление корешка тройничного нерва расположенным рядом сосудом. Характерная клиническая картина — короткие, но чрезвычайно интенсивные приступы стреляющей односторонней боли с триггерными зонами на лице — в большинстве случаев позволяет заподозрить диагноз уже при первичном осмотре, а магнитно-резонансная томография помогает подтвердить нейроваскулярный конфликт и исключить вторичные причины заболевания.

Лечение начинают с противосудорожных препаратов, а при их недостаточной эффективности переходят к хирургическим методам, из которых микроваскулярная декомпрессия обеспечивает наиболее длительный контроль боли. Своевременное обращение к неврологу или нейрохирургу при первых характерных приступах позволяет избежать ненужного стоматологического лечения, подобрать эффективную терапию на раннем этапе и существенно повысить качество жизни пациента.

Список литературы

1. Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов и Ассоциации нейрохирургов России по диагностике и лечению невралгии тройничного нерва.
2. Cruccu G., Di Stefano G., Truini A. Trigeminal neuralgia // The New England Journal of Medicine. — 2020. — Vol. 383, № 8. — P. 754–762.
3. Bendtsen L., Zakrzewska J.M., Abbott J. et al. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia // European Journal of Neurology. — 2019. — Vol. 26, № 6. — P. 831–849.
4. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition // Cephalalgia. — 2018. — Vol. 38, № 1. — P. 1–211.
5. Zakrzewska J.M., Linskey M.E. Trigeminal neuralgia // BMJ Clinical Evidence. — 2014. — 2014:1207. (историческое значение)
6. Barker F.G. 2nd, Jannetta P.J., Bissonette D.J. et al. The long-term outcome of microvascular decompression for trigeminal neuralgia // The New England Journal of Medicine. — 1996. — Vol. 334, № 17. — P. 1077–1083. (историческое значение: классическое исследование отдалённых результатов)
7. Gronseth G., Cruccu G., Alksne J. et al. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review) // Neurology. — 2008. — Vol. 71, № 15. — P. 1183–1190. (историческое значение)
8. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — New York: Thieme, 2019.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста. Диагностику и лечение невралгии тройничного нерва должен проводить врач-невролог или нейрохирург после очной оценки клинической картины и данных инструментальных исследований. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.