Гемифациальный спазм лица

Быстрый ответ. Гемифациальный спазм — непроизвольные сокращения мышц одной половины лица, которые чаще всего вызывает сдавление корешка лицевого нерва артерией у ствола мозга. Болезнь не опасна для жизни, но сама проходит редко и медленно прогрессирует. Первая линия лечения — инъекции ботулотоксина, единственный радикальный метод — микроваскулярная декомпрессия.

Введение

Гемифациальный спазм — приступы непроизвольных сокращений мышц одной половины лица, вызванные патологической активностью лицевого нерва. Код по МКБ-10 — G51.3. Синонимы: лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Заболевание не угрожает жизни, но постепенно прогрессирует и почти всегда снижает качество жизни: смыкание века мешает видеть, перекос лица мешает говорить и есть, вид приступа мешает работать с людьми. При этом ГФС хорошо поддаётся лечению — и ботулинотерапия, и микроваскулярная декомпрессия дают предсказуемый результат.

Насколько часто встречается гемифациальный спазм

Распространённость — около 7,4 случая на 100 000 у мужчин и 14,5 на 100 000 у женщин; заболеваемость — примерно 0,8 случая на 100 000 в год. Эти два показателя часто путают: 0,8 — это число новых случаев за год, а 7,4 и 14,5 — сколько людей живёт с диагнозом. Дебют обычно приходится на 40–60 лет. У лиц монголоидной расы болезнь встречается чаще, что связывают с меньшим объёмом задней черепной ямки.

Первое описание принадлежит Фридриху Шульце (1875) — у пациента с аневризмой позвоночной артерии. Подробную клиническую картину дал Эдуард Бриссо в 1894 году. Роль сосудистой компрессии доказал Питер Джаннетта, выполнивший первую микроваскулярную декомпрессию в 1966 году.

Почему возникает гемифациальный спазм

Первичный ГФС (более 90 % случаев) — результат нейроваскулярного конфликта: артерия касается корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола мозга (root exit zone), где нерв покрыт уязвимым центральным миелином. Чаще всего это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже — задняя нижняя мозжечковая, позвоночная, базилярная. Изредка конфликт венозный.

Пульсация сосуда вызывает очаговую демиелинизацию. Дальше работают два механизма: эфаптическая передача — импульс «перескакивает» с волокна на волокно в обход синапса, и вторичная гипервозбудимость ядра лицевого нерва в стволе. Именно поэтому спазм не прекращается во сне и не поддаётся волевому контролю, а после устранения компрессии симптомы иногда уходят не сразу, а за 6–12 месяцев — ядру нужно время, чтобы вернуться к норме.

Артериальная гипертензия и атеросклероз не вызывают ГФС напрямую, но делают сосуды извитыми и жёсткими, повышая вероятность конфликта.

Вторичный ГФС развивается при опухоли или кисте мостомозжечкового угла, аневризме, артериовенозной мальформации, рассеянном склерозе, лакунарном инфаркте моста, последствиях перелома основания черепа, костных аномалиях (в том числе платибазии), после операций и инфекций в области нерва.

Отдельный вариант — постпаралитические синкинезии после невропатии лицевого нерва (паралича Белла). Формально это не гемиспазм, а следствие ошибочной регенерации волокон, и лечится он иначе.

Симптомы гемифациального спазма

Типичное начало — редкие подёргивания нижнего века с одной стороны. Постепенно, за месяцы и годы, гиперкинез охватывает круговую мышцу глаза целиком, затем щёку, угол рта, подбородок и подкожную мышцу шеи. Приступ длится от секунд до минут, провоцируется разговором, улыбкой, едой, усталостью, волнением.

Признаки, по которым ГФС узнают:

• Строго односторонний характер. Двусторонний ГФС существует, но крайне редок, и стороны при нём работают несинхронно, поочерёдно.
• Отсутствие боли. Боль для гемиспазма нехарактерна. Если лицо болит, ищут сопутствующую невралгию тройничного нерва (около 5 % пациентов) или другой диагноз.
• Сохранение во сне. Большинство лицевых гиперкинезов во сне исчезают, ГФС — нет.
• Симптом «другого Бабинского»: при зажмуривании бровь на больной стороне поднимается вверх. При блефароспазме бровь, наоборот, опускается в глазницу. Это самый простой способ различить два состояния у постели больного.
• Слабость мимики между приступами. Со временем формируется умеренный парез на той же стороне: сужается глазная щель, беднеет мимика.

Примерно у 15 % пациентов снижается слух, у части появляются щелчки или шум в ухе из-за вовлечения стременной мышцы.

Красные флаги: когда нужно искать вторичную причину

Ни один из этих признаков не типичен для первичного ГФС и требует расширенного обследования:

• возраст дебюта младше 30 лет, а у ребёнка — в любом случае;
• атипичное начало со щеки, а не с века;
• выраженный парез мимических мышц уже в дебюте;
• онемение лица, головокружение, атаксия, выпадение других черепных нервов;
• быстрое прогрессирование за недели;
• двусторонний синхронный спазм (это чаще лицевой параспазм или синдром Мейжа);
• нейросенсорная тугоухость на стороне спазма.

Осложнения

Гемиспазм не разрушает нервную систему, но за годы течения накапливает последствия.

Функциональные. При вовлечении периорбитальных мышц глаз смыкается на время приступа — примерно 60 % пациентов отмечают ухудшение зрительной функции, а вождение и работа с движущимися механизмами становятся небезопасными. Спазм круговой мышцы рта мешает речи и еде.

Мышечные. Постоянная гиперактивность ведёт к укорочению и гипертрофии отдельных мимических мышц; со стороны поражения формируется стойкая асимметрия покоя — суженная глазная щель, углублённая носогубная складка, приподнятый угол рта.

Психологические и социальные. Около трети пациентов сообщают, что болезнь мешает профессиональной деятельности. Избегание общения, тревога и депрессия — частые спутники длительного течения; в тяжёлых случаях уместна консультация психотерапевта параллельно с основным лечением.

Поскольку гиперкинез сохраняется при засыпании, у части пациентов страдает сон, что дополнительно усиливает утомляемость и раздражительность.

Диагностика гемифациального спазма

Диагноз ставится клинически. Осмотр невролога с оценкой характера гиперкинеза, стороны, реакции брови и сохранности других черепных нервов даёт диагноз в большинстве случаев. Полезно принести на приём видеозапись приступа со смартфона: приступ редко случается точно в кабинете.

МРТ головного мозга — обязательна, но не для подтверждения диагноза, а для поиска причины. Нужен протокол высокого разрешения: 3D-T2 (CISS/FIESTA/DRIVE) с толщиной среза около 0,5–0,8 мм плюс 3D-TOF-МРА и постконтрастные серии, с последующим совмещением изображений сосудов и нерва. Оптимально поле 3,0 Тл.

Электронейромиография применяется в спорных случаях. Патогномоничен феномен латерального распространения ответа (LSR, lateral spread response): при стимуляции одной ветви лицевого нерва сокращаются мышцы, иннервируемые другими ветвями. Этот же феномен регистрируют во время операции — его исчезновение служит подтверждением, что декомпрессия выполнена полноценно.

Что делать не нужно: коагулограмма, электролиты, ЭЭГ и УЗДГ сосудов шеи к диагностике ГФС отношения не имеют и назначаются только по другим показаниям.

С чем различают

Лечение гемифациального спазма

Ботулинотерапия — первая линия

Инъекции ботулинического токсина типа А в мышцы-мишени блокируют выброс ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. Эффект появляется на 2–5-й день, максимума достигает к концу первой-второй недели и держится 3–6 месяцев, после чего процедуру повторяют. Доля пациентов, отвечающих на лечение, — 85–95 %.

Инъекции выполняют в круговую мышцу глаза, при необходимости — в скуловые мышцы, мышцу смеха, круговую мышцу рта, платизму. В среднюю треть верхнего века препарат не вводят: это ведёт к птозу. Препарат и дозу подбирает врач индивидуально.

Побочные эффекты временные и встречаются у 2–23 % пациентов: птоз, слабость мимики, сухость глаза, слезотечение, реже диплопия. Все они регрессируют за несколько недель. Резистентность при соблюдении интервалов не менее 3 месяцев развивается редко.

Микроваскулярная декомпрессия — единственный радикальный метод

Через небольшую трепанацию позади уха хирург под микроскопом отводит мозжечок, находит конфликтующий сосуд, мобилизует его и вводит между сосудом и нервом инертный протектор (тефлон). Сосуд при этом не удаляют и не пересекают — это распространённое заблуждение, а кровоснабжение ствола мозга критично.

Полное или почти полное исчезновение спазма достигается у 85–93 % оперированных. У части пациентов симптомы уходят не сразу, а в течение 6–12 месяцев, поэтому повторную ревизию в раннем периоде не выполняют. Отсроченные рецидивы за 10 лет наблюдения составляют около 8–10 %.

Риски: преходящая дисфункция преддверно-улиткового нерва со снижением слуха (2–3 %, стойкая потеря — менее 1–2 %), парез мимических мышц (3–5 %, обычно временный), ликворея, реже инфекционные осложнения. Интраоперационный нейромониторинг слуховых потенциалов и LSR заметно снижает частоту этих осложнений.

Лекарственная терапия

Карбамазепин, габапентин, клоназепам, баклофен, леветирацетам иногда уменьшают частоту приступов в дебюте. Доказательная база слабая: исследования малые, без плацебо-контроля. Как самостоятельная долгосрочная тактика эти препараты сегодня не рассматриваются — при длительном приёме в эффективных дозах сонливость, головокружение и мышечная слабость обходятся дороже полученного эффекта.

Что не работает

Электростимуляция и миостимуляция мимических мышц, электрофорез, лазеротерапия, массаж лица и «гимнастика» при ГФС не имеют доказанной эффективности, а стимуляция гиперактивной мышцы теоретически способна усилить гиперкинез. Сосудистые препараты, ноотропы и «средства для питания нервной ткани» на течение болезни не влияют. Иглорефлексотерапия эффективности не показала.

Как выбирают между двумя основными методами

Прогноз

Самопроизвольная ремиссия наступает менее чем в 10 % случаев, поэтому «подождать, пока пройдёт» — не стратегия. Без лечения спазмы медленно нарастают годами. При регулярной ботулинотерапии контроль симптомов сохраняется неограниченно долго; после успешной МВД большинство пациентов живут без спазма и без препаратов.

Специфической профилактики не существует. Разумно контролировать артериальное давление и липидный профиль — это уменьшает риск сосудистых изменений, лежащих в основе конфликта.

Частые вопросы

Это опасно для жизни?
Сам гемиспазм — нет. Опасность представляют только вторичные причины, ради исключения которых и делается МРТ.

Может ли пройти само?
Спонтанная ремиссия возможна, но реже чем в 10 % случаев, и обычно временная.

Ботокс — это «химия», он не вредит нерву?
Ботулинический токсин действует локально на нервно-мышечное соединение, эффект полностью обратим. Структурного повреждения нерва он не вызывает.

Спазм перейдёт на вторую сторону?
Практически никогда. Двусторонний ГФС — казуистика, а синхронный двусторонний спазм — это уже другой диагноз.

Можно ли делать косметические инъекции на здоровой половине?
Да, для симметрии препарат вводят в зеркальные мышцы — дозу определяет врач, но не раньше чем через 2–3 недели после основной сессии, когда виден результат.

Передаётся ли по наследству?
Семейные случаи описаны, но это редкость; заболевание считается спорадическим.

Заключение

Гемифациальный спазм — хроническое, но хорошо поддающееся лечению заболевание. В большинстве случаев его причина — контакт артерии с корешком лицевого нерва у ствола мозга, а диагноз ставится клинически по одностороннему характеру спазма, его сохранению во сне и симптому «другого Бабинского». МРТ высокого разрешения нужна прежде всего для исключения вторичных причин; сам по себе контакт сосуда с нервом на снимке диагнозом не является. Ботулинотерапия контролирует симптомы у 85–95% пациентов и подходит почти всем, а микроваскулярная декомпрессия устраняет причину у 85–93% оперированных. Физиотерапия, массаж, сосудистые препараты и ноотропы на течение болезни не влияют. Выбор метода определяют невролог и нейрохирург с учётом возраста, данных МРТ и пожеланий пациента.

Список литературы

1. Auger R.G., Whisnant J.P. Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County, Minnesota, 1960 to 1984 // Archives of Neurology. — 1990. — Vol. 47, № 11. — P. 1233–1234. (историческое значение: базовые эпидемиологические данные)
2. Wang A., Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment // Muscle & Nerve. — 1998. — Vol. 21, № 12. — P. 1740–1747. (историческое значение)
3. Rosenstengel C., Matthes M., Baldauf J., Fleck S., Schroeder H. Hemifacial spasm: conservative and surgical treatment options // Deutsches Ärzteblatt International. — 2012. — Vol. 109, № 41. — P. 667–673.
4. Miller L.E., Miller V.M. Safety and effectiveness of microvascular decompression for treatment of hemifacial spasm: a systematic review // British Journal of Neurosurgery. — 2012. — Vol. 26, № 4. — P. 438–444.
5. Lu A.Y., Yeung J.T., Gerrard J.L., Michaelides E.M., Sekula R.F. Jr., Bulsara K.R. Hemifacial spasm and neurovascular compression // The Scientific World Journal. — 2014. — Vol. 2014. — 349319.
6. Chaudhry N., Srivastava A., Joshi L. Hemifacial spasm: the past, present and future // Journal of the Neurological Sciences. — 2015. — Vol. 356, № 1–2. — P. 27–31.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Диагноз, выбор препарата и дозы, а также показания к операции определяет специалист после очного осмотра. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.