Гидроцефалия

Быстрый ответ. Гидроцефалия — избыточное скопление спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга из-за нарушения её оттока, всасывания или выработки. Проявляется головной болью, тошнотой, нарушением зрения и походки у взрослых; у младенцев — быстрым ростом окружности головы. Диагностируется по КТ/МРТ, лечится преимущественно хирургически — шунтированием или эндоскопической вентрикулостомией.

Что такое гидроцефалия

Гидроцефалия (в быту — «водянка головного мозга») — состояние, при котором в желудочках мозга и подпаутинном пространстве скапливается избыточное количество ликвора. В норме спинномозговая жидкость непрерывно вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков (около 500–600 мл в сутки), омывает мозг, выполняя амортизирующую и обменную функцию, и всасывается через арахноидальные грануляции в венозное русло. Гидроцефалия возникает, когда этот баланс — выработка, циркуляция, всасывание — нарушается на любом из этапов, а пространство внутри черепа при этом остаётся неизменным. Результат — повышение давления на мозговую ткань и характерный набор неврологических нарушений. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Причины

Врождённая гидроцефалия (около 1–2 случаев на 1000 новорождённых) обычно связана с пороками развития ликворной системы: стенозом сильвиева водопровода, синдромом Денди — Уокера, аномалией Арнольда — Киари, spina bifida, внутриутробными инфекциями (краснуха, токсоплазмоз) или внутрижелудочковым кровоизлиянием у недоношенных детей.

Приобретённая гидроцефалия развивается в любом возрасте вследствие:

• перенесённого менингита или энцефалита;
• субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния;
• опухолей и кист, блокирующих ликворные пути;
• черепно-мозговой травмы;
• осложнения после операций на головном мозге.

Отдельно стоит нормотензивная гидроцефалия пожилого возраста, при которой желудочки расширяются без стойкого повышения давления, а точный механизм в большинстве случаев остаётся неизвестным.

Как это работает: патогенез

Ликвор проходит путь: боковые желудочки → отверстия Монро → III желудочек → сильвиев водопровод → IV желудочек → отверстия Люшка и Мажанди → субарахноидальное пространство → арахноидальные грануляции → венозные синусы. Блокада возможна на любом участке этого пути — тогда говорят об окклюзионной гидроцефалии; если отток из желудочков свободен, но нарушено всасывание в грануляциях — о сообщающейся. Расширяясь, желудочки сдавливают прилежащее белое вещество, что на ранних этапах обратимо, а при сохраняющемся давлении приводит к стойкой атрофии мозговой ткани.

Классификация

• По механизму — окклюзионная (обструктивная) и сообщающаяся (открытая).
• По давлению ликвора — гипертензивная, гипотензивная, нормотензивная.
• По происхождению — врождённая и приобретённая.
• По темпам развития — острая (до 3 суток), подострая (до месяца), хроническая (недели — месяцы).
• Отдельно выделяют заместительную гидроцефалию (ex vacuo) — расширение желудочков на фоне атрофии мозга при нейродегенеративных заболеваниях; это не истинная гидроцефалия и обычно не требует лечения.

Симптомы

У младенцев: ускоренный рост окружности головы (более 1–2 см в месяц), выбухающий родничок, истончённая кожа с расширенной венозной сетью, симптом «заходящего солнца» (фиксация взгляда книзу), вялость или раздражительность, повышенный тонус мышц.

У детей старшего возраста и взрослых: утренняя распирающая головная боль, тошнота и рвота, нарушения зрения (двоение, снижение остроты), шаткость походки, сонливость, снижение памяти и концентрации, в тяжёлых случаях — недержание мочи.

Осложнения

Без лечения прогрессирующая гидроцефалия приводит к стойкой атрофии мозгового вещества, спастическим параличам, задержке развития у детей, слепоте из-за атрофии зрительных нервов. Острое нарастание давления может вызвать смещение мозговых структур (дислокационный синдром) — угнетение сознания вплоть до комы и угрозу для жизни, требующие экстренной помощи.

Диагностика гидроцефалии

Основной метод — КТ или МРТ головного мозга: они показывают размеры желудочков, уровень блокады и её причину. Для оценки эффективности будущей операции при нормотензивной гидроцефалии применяют tap-тест — выведение около 30–50 мл ликвора через люмбальную пункцию с последующей оценкой походки и когнитивных функций; улучшение после теста говорит в пользу шунтирования. В сложных случаях используют люмбальный дренаж, инфузионный тест и мониторинг внутричерепного давления.

Лечение гидроцефалии

• Шунтирующие операции. Чаще всего устанавливают вентрикулоперитонеальный шунт — систему катетеров с клапаном, отводящую ликвор из желудочка в брюшную полость. Реже используют вентрикулоатриальный (в правое предсердие) и люмбоперитонеальный шунты. Современные клапаны регулируются неинвазивно, без повторного разреза.
• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (ЭВТЖ) — альтернатива шунту при окклюзионной гидроцефалии: хирург формирует отверстие в дне III желудочка, создавая обходной путь оттока ликвора без имплантации инородной системы.
• При гидроцефалии, вызванной опухолью, кистой или гематомой, устранение причины обструкции часто достаточно эффективно само по себе.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от причины, возраста и своевременности лечения. При ранней диагностике и операции у детей в большинстве случаев удаётся добиться нормального развития; у взрослых с нормотензивной гидроцефалией более 80% пациентов, положительно ответивших на tap-тест, отмечают значительное улучшение после шунтирования. Специфической профилактики самой гидроцефалии не существует — снижают риск вакцинация от менингококковой инфекции, своевременное лечение нейроинфекций и контроль черепно-мозгового травматизма.

Частые вопросы

Гидроцефалия — это приговор?
Нет. При современном шунтировании или эндоскопической операции большинство пациентов ведут обычную жизнь.

Можно ли вылечить гидроцефалию без операции?
В большинстве клинически значимых случаев — нет: лекарства лишь временно снижают давление, но не устраняют причину блокады оттока.

Сколько живёт шунт?
В среднем шунтирующая система работает 5–10 лет, после чего может потребоваться замена из-за закупорки или разобщения трубок.

Заключение

Гидроцефалия — это нарушение баланса между выработкой, циркуляцией и всасыванием ликвора, которое может развиться в любом возрасте: от врождённых пороков у младенцев до нормотензивной формы у пожилых. Её проявления зависят от возраста — от быстрого роста головы у детей до нарушения походки, памяти и контроля мочеиспускания у пожилых, которые нередко ошибочно списывают на возраст. Диагноз устанавливают по КТ или МРТ, а при нормотензивной форме эффект будущей операции прогнозируют с помощью tap-теста. Основу лечения составляют шунтирующие операции и эндоскопическая вентрикулостомия; лекарства лишь временно снижают давление. При своевременном лечении большинство пациентов возвращаются к обычной жизни, поэтому при подозрении на заболевание важно не откладывать консультацию нейрохирурга.

Список литературы

1. Ассоциация нейрохирургов России. Клинические рекомендации «Гидроцефалия».
2. Rekate H.L. A contemporary definition and classification of hydrocephalus // Seminars in Pediatric Neurology. — 2009. — Vol. 16, № 1. — P. 9–15. (историческое значение: общепринятая классификация)
3. Tully H.M., Dobyns W.B. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes // European Journal of Medical Genetics. — 2014. — Vol. 57, № 8. — P. 359–368.
4. Kahle K.T., Kulkarni A.V., Limbrick D.D. Jr., Warf B.C. Hydrocephalus in children // Lancet. — 2016. — Vol. 387, № 10020. — P. 788–799.
5. Williams M.A., Malm J. Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus // Continuum (Minneapolis, Minn.). — 2016. — Vol. 22, № 2. — P. 579–599.
6. NHS. Hydrocephalus — Overview

Статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Диагноз и тактику лечения определяет нейрохирург после очной оценки и МРТ/КТ. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.