Невринома (шваннома)

Быстрый ответ. Невринома (шваннома) — доброкачественная опухоль из шванновских клеток оболочки нерва; чаще всего она поражает слуховой (вестибулярный) нерв, реже — корешки спинного мозга и периферические нервы. Растёт медленно и проявляется снижением слуха, шумом в ухе, головокружением, а при спинальной локализации — болью и слабостью по ходу нерва. Лечение зависит от размера и роста опухоли: активное наблюдение, микрохирургическое удаление или стереотаксическая радиохирургия.

Введение

Невринома — одна из самых часто обсуждаемых доброкачественных опухолей нервной системы, поскольку именно с ней связана значительная часть новообразований мостомозжечкового угла и интрадуральных спинальных опухолей у взрослых. По разным оценкам, на долю вестибулярной формы приходится порядка 6–8% всех первичных внутричерепных новообразований и около 80–90% опухолей мостомозжечкового угла, а заболеваемость в популяции оценивается примерно в 1–1,5 случая на 100 000 человек в год.

Актуальность темы обусловлена тем, что заболевание долгое время протекает малосимптомно: постепенное снижение слуха на одно ухо или лёгкий шум нередко списывают на возрастные изменения или последствия шума на производстве, из-за чего от появления первых жалоб до постановки диагноза нередко проходят месяцы и годы. Между тем современные методы нейровизуализации позволяют выявлять эту опухоль на ранних стадиях, когда возможно как динамическое наблюдение, так и щадящие варианты лечения с сохранением функции нерва.

Понимание причин, характерных симптомов и современных подходов к диагностике и лечению невриномы помогает пациентам своевременно обратиться к неврологу, оториноларингологу или нейрохирургу и избежать неоправданно долгого диагностического поиска. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Что такое невринома

Невринома (шваннома, неврилеммома) — доброкачественная, медленно растущая опухоль, развивающаяся из шванновских клеток — клеток, формирующих миелиновую оболочку нервного волокна и обеспечивающих проведение нервного импульса. По классификации Всемирной организации здравоохранения шваннома относится к опухолям I степени злокачественности (Grade I) — наименее агрессивной категории новообразований нервной системы. Опухоль растёт из оболочки нерва, а не из самих нервных волокон, поэтому на ранних стадиях она смещает, но не разрушает функционирующие нервные пути, что объясняет медленное и постепенное появление симптомов.

Образование представляет собой плотный, чётко отграниченный от окружающих тканей узел в собственной капсуле; оно не метастазирует и крайне редко озлокачествляется, однако по мере роста сдавливает нервный ствол и соседние структуры — от этого сдавления и происходит большинство клинических проявлений заболевания. Средний темп роста невриномы слухового нерва составляет около 1–2 мм в год, хотя у части пациентов опухоль практически не увеличивается годами, а у других растёт заметно быстрее, что делает индивидуальную оценку динамики по повторным снимкам обязательным элементом наблюдения.

Чаще всего это новообразование возникает на черепных нервах, в первую очередь на преддверно-улитковом (слуховом) нерве — такую опухоль называют вестибулярной шванномой или невриномой слухового нерва, и именно она в быту чаще всего подразумевается под словом «невринома». Второе по частоте место занимают опухоли корешков спинного мозга, а также образования периферических нервов конечностей и туловища. Заболевание обычно выявляется в возрасте 40–60 лет, у мужчин и женщин примерно с одинаковой частотой, хотя данные разных исследований по этому вопросу несколько различаются.

Причины и факторы риска невриномы

Точные причины возникновения большинства спорадических (несемейных) случаев не установлены. Считается, что в основе роста опухоли лежит мутация гена NF2, расположенного на 22-й хромосоме и кодирующего белок мерлин, который в норме подавляет избыточное деление шванновских клеток; при повреждении этого гена контроль над ростом клеток нарушается, и формируется новообразование. У подавляющего большинства пациентов такая мутация возникает случайно, в течение жизни, затрагивает только клетки самой опухоли и не передаётся по наследству.

Главный доказанный фактор риска — нейрофиброматоз 2 типа (НФ2), редкое наследственное заболевание с частотой около 1 случая на 25 000–33 000 новорождённых, при котором мутация гена NF2 присутствует во всех клетках организма с рождения. У подавляющего большинства пациентов с этим синдромом развиваются двусторонние опухоли слуховых нервов, нередко в сочетании с множественными невриномами других черепных и спинальных нервов, а также менингиомами.

Двустороннее поражение слуховых нервов в молодом возрасте — важный диагностический признак, требующий генетического консультирования пациента и его родственников. Отдельно от НФ2 выделяют более редкий наследственный синдром — шванноматоз, связанный с мутациями генов SMARCB1 или LZTR1, при котором у пациента развиваются множественные шванномы периферических и спинальных нервов, часто сопровождающиеся хроническим болевым синдромом, но, в отличие от нейрофиброматоза 2 типа, без обязательного поражения слуховых нервов.

Среди возможных, но не доказанных факторов риска спорадического новообразования обсуждают воздействие ионизирующего излучения на область головы и шеи в анамнезе (в первую очередь лучевую терапию по поводу других заболеваний), однако убедительных данных о влиянии мобильной связи, профессионального шума, возраста, пола или образа жизни на риск развития опухоли на сегодняшний день нет.

Классификация и локализация невриномы

По локализации выделяют три основные группы неврином, которые существенно различаются по клинической картине и хирургической тактике.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)

Наиболее распространённая форма, развивающаяся из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва в области внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Составляет большую часть всех опухолей этой анатомической зоны и заметную долю всех внутричерепных новообразований. Растёт в сторону задней черепной ямки, постепенно сдавливая ствол мозга, мозжечок, а также соседние черепные нервы — лицевой и тройничный. Для оценки размера и стадии распространения такой опухоли нейрохирурги нередко используют классификацию Koos, выделяющую четыре степени — от небольшого образования, ограниченного внутренним слуховым проходом (I степень), до крупной опухоли со смещением ствола мозга (IV степень).

Невринома спинного мозга

Развивается из корешков спинномозговых нервов и представляет собой интрадуральную экстрамедуллярную опухоль — то есть расположенную внутри твёрдой мозговой оболочки, но вне вещества спинного мозга. Составляет около 25–30% всех спинальных интрадуральных опухолей у взрослых и может встречаться на любом уровне позвоночника, чаще в грудном и поясничном отделах. По мере роста опухоль может распространяться через межпозвонковое отверстие за пределы позвоночного канала, приобретая характерную форму «песочных часов», что требует особого хирургического планирования для одномоментного удаления как внутриканальной, так и внеканальной части образования.

Невринома периферических нервов

Реже встречающаяся форма, возникающая на нервных стволах конечностей, шеи или туловища. Проявляется медленно растущим, обычно безболезненным подкожным узлом по ходу нерва; при пальпации или перкуссии над образованием нередко возникает иррадиирующая простреливающая боль или покалывание в зоне иннервации соответствующего нерва (положительный симптом Тинеля). При множественных узлах по ходу одного или нескольких нервов конечностей в первую очередь исключают наследственный шванноматоз.

Отдельно в классификации выделяют злокачественный вариант опухоли оболочек нерва — злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН), которая, в отличие от типичной доброкачественной формы, способна к инфильтративному росту и метастазированию, однако встречается значительно реже.

Симптомы невриномы

Клиническая картина напрямую зависит от локализации и размера опухоли, а также от скорости её роста; в среднем от появления первых, ещё малозаметных жалоб до постановки точного диагноза проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

Симптомы вестибулярной шванномы (невриномы слухового нерва)

Самый частый и обычно самый ранний признак — постепенное, чаще одностороннее снижение слуха, которое пациенты нередко замечают не сразу, а по трудностям при телефонных разговорах или различении речи в шумной обстановке. Вторым характерным симптомом служит шум в поражённом ухе (тиннитус), который может появиться раньше снижения слуха или сопровождать его. По мере роста опухоли присоединяются нарушения равновесия и головокружение из-за вовлечения вестибулярной порции нерва, а при значительном увеличении размера — онемение и снижение чувствительности половины лица за счёт сдавления тройничного нерва, слабость мимической мускулатуры при вовлечении лицевого нерва, головная боль, а на поздних стадиях, при сдавлении ствола мозга и путей оттока ликвора, — признаки повышения внутричерепного давления, включая тошноту, рвоту и нарастающую сонливость.

Симптомы невриномы спинного мозга

Наиболее ранний и типичный симптом — стойкая корешковая боль по ходу поражённого нерва, усиливающаяся в положении лёжа и по ночам, что отличает её от большинства скелетно-мышечных болей в спине, обычно облегчающихся в покое. По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга присоединяются онемение, покалывание и слабость в конечностях ниже уровня поражения, изменение походки, а на поздних стадиях — нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией, что требует срочного обращения за медицинской помощью и говорит о формирующейся компрессионной миелопатии.

Симптомы невриномы периферических нервов

Проявляются медленно растущим узлом по ходу нерва, дискомфортом или простреливающей болью при давлении на образование, а при значительном размере опухоли — слабостью мышц и снижением чувствительности в зоне иннервации поражённого нерва.

Диагностика невриномы

Диагностический поиск начинается со сбора жалоб и анамнеза, оценки неврологического статуса, а при подозрении на вестибулярную форму — с аудиометрии, позволяющей объективно подтвердить одностороннее снижение слуха, оценить его степень и характер, а также спланировать дальнейшее обследование.

Инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием — золотой стандарт диагностики независимо от локализации опухоли: метод позволяет визуализировать даже небольшие образования размером в несколько миллиметров, точно определить их границы, взаимоотношение с окружающими нервами и сосудами, а также спланировать оптимальную хирургическую тактику или зону облучения при радиохирургии. Компьютерная томография используется реже, в основном при противопоказаниях к МРТ (например, при наличии несовместимых с МРТ имплантов) или для оценки костных структур внутреннего слухового прохода перед операцией. При спинальной локализации дополнительно может потребоваться МРТ всего позвоночника для исключения множественных опухолей, особенно при подозрении на нейрофиброматоз или шванноматоз.

Дифференциальная диагностика

Опухоль мостомозжечкового угла необходимо отличать от менингиомы этой области, эпидермоидной и арахноидальной кисты, а также от других редких новообразований данной зоны — их разграничение проводится по совокупности характерных признаков на МРТ и при необходимости уточняется по результатам гистологического исследования после операции. Спинальную форму дифференцируют с менингиомой, нейрофибромой и другими интрадуральными экстрамедуллярными образованиями; окончательный диагноз в большинстве случаев устанавливается только после морфологического исследования удалённой ткани.

Лечение невриномы

Выбор тактики лечения определяется размером опухоли, её локализацией, темпом роста, выраженностью симптомов, возрастом и общим состоянием здоровья пациента.

Активное наблюдение

Хирургическое удаление

Микрохирургическое удаление показано при крупных и быстрорастущих образованиях, а также при нарастании неврологической симптоматики, включая признаки сдавления ствола мозга или спинного мозга. Операцию выполняют с использованием операционного микроскопа, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга функции черепных нервов (в первую очередь лицевого нерва при вестибулярной форме) и, при необходимости, безрамной нейронавигации, что позволяет максимально полно удалить опухоль с минимальным риском повреждения функционирующих нервных структур.

При поражении слухового нерва хирургический доступ — ретросигмовидный, транслабиринтный или через среднюю черепную ямку — выбирают с учётом размера опухоли и остаточного слуха у пациента: ретросигмовидный доступ и доступ через среднюю черепную ямку в ряде случаев позволяют сохранить слух, тогда как транслабиринтный доступ, обеспечивающий наилучший обзор, изначально предполагает его потерю. При спинальной локализации удаление выполняется через ламинэктомию или менее травматичный междужковый доступ с сохранением стабильности позвоночника. Результат операции по функции лицевого нерва принято оценивать по шкале House–Brackmann, отражающей степень остаточного пареза мимической мускулатуры от полной сохранности до выраженного паралича.

Стереотаксическая радиохирургия

Для образований небольшого и среднего размера (как правило, до 3 см), в том числе у пациентов с повышенным операционным риском или отказывающихся от открытой операции, применяют стереотаксическую радиохирургию — гамма-нож или кибер-нож. Опухоль облучают однократно или в несколько сессий дозой порядка 12–13 Гр по краю образования — величиной, подобранной так, чтобы остановить рост опухоли с минимальным риском для соседних черепных нервов. Метод не удаляет образование немедленно, а останавливает или замедляет его рост; эффект развивается постепенно, в течение месяцев и лет, поэтому пациент нуждается в длительном динамическом наблюдении с контрольными МРТ.

Наблюдение после лечения

После микрохирургического удаления и после стереотаксической радиохирургии пациенту требуется регулярное контрольное наблюдение: в первом случае — для исключения остаточной ткани или редкого рецидива, во втором — для оценки ответа опухоли на облучение, поскольку эффект нарастает постепенно. Контрольную МРТ обычно выполняют через несколько месяцев после лечения, а затем ежегодно в течение нескольких лет. Если в результате заболевания или его лечения слух на поражённой стороне утрачен, пациенту могут быть предложены слуховые аппараты для костной проводимости или, при определённых показаниях, кохлеарная имплантация; при стойком парезе лицевого нерва применяют лечебную гимнастику для мимической мускулатуры, а в части случаев — реконструктивные операции. При выраженных нарушениях равновесия после операции полезна вестибулярная реабилитация — комплекс упражнений, ускоряющих компенсацию функции равновесия за счёт других сенсорных систем и противоположного лабиринта.

Осложнения невриномы

Без лечения крупная опухоль слухового нерва может привести к полной глухоте на поражённой стороне, стойкому нарушению равновесия, парезу мимических мышц, а при значительном сдавлении ствола мозга — к угрожающим жизни нарушениям. Крупное образование в области спинного мозга без своевременного лечения способно вызвать необратимую компрессионную миелопатию с параличом конечностей и нарушением функции тазовых органов. Осложнения самого хирургического лечения включают снижение или полную потерю слуха на оперированной стороне, парез лицевого нерва различной степени выраженности, ликворею (истечение спинномозговой жидкости), а также риски, общие для любого нейрохирургического вмешательства. После стереотаксической радиохирургии возможны отсроченное снижение слуха, временный отёк опухоли с нарастанием симптомов в первые месяцы после лечения и, в редких случаях, повреждение соседних черепных нервов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при невриноме в целом благоприятный: это доброкачественная опухоль, которая при своевременном выявлении и адекватно выбранной тактике лечения в большинстве случаев позволяет добиться остановки роста или полного удаления образования с сохранением жизни и трудоспособности пациента. Полное хирургическое удаление, как правило, приводит к излечению, а рецидивы после него встречаются редко; при радиохирургическом лечении контроль роста опухоли достигается у подавляющего большинства пациентов.

Функциональный прогноз — сохранность слуха, функции лицевого нерва, двигательных и чувствительных функций — во многом зависит от исходного размера и стадии опухоли по классификации Koos на момент начала лечения: чем раньше выявлено заболевание, тем выше шансы на сохранение функции поражённого нерва. Специфической профилактики спорадической опухоли не существует, поскольку причины её возникновения на сегодняшний день не установлены; пациентам с диагностированным нейрофиброматозом 2 типа или шванноматозом и их близким родственникам рекомендуется генетическое консультирование и регулярное наблюдение с проведением контрольной МРТ.

Практические рекомендации пациентам

Часто задаваемые вопросы

Опасна ли невринома для жизни?
Невринома — доброкачественная опухоль, которая сама по себе не метастазирует, однако при значительном размере способна сдавливать ствол мозга или спинной мозг и представлять угрозу жизни и трудоспособности, поэтому требует наблюдения или своевременного лечения.

Может ли невринома пройти сама, без лечения?
Она не исчезает самостоятельно, однако часть опухолей растёт очень медленно или практически не растёт годами, что и позволяет в ряде случаев ограничиться тактикой активного наблюдения вместо немедленного хирургического вмешательства.

Как быстро растёт невринома?
Темп роста индивидуален: у большинства пациентов опухоль увеличивается в среднем на 1–2 мм в год, но встречаются как многолетние периоды отсутствия роста, так и заметно более быстрое увеличение размера, поэтому именно динамика по повторным МРТ, а не однократный размер образования, определяет дальнейшую тактику.

Восстанавливается ли слух после удаления невриномы слухового нерва?
Уже утраченный из-за сдавления нерва слух в большинстве случаев не восстанавливается даже после успешного удаления опухоли, поэтому современная тактика лечения направлена в первую очередь на сохранение имеющегося слуха и функции лицевого нерва, а не на восстановление уже утраченных функций.

Чем отличается невринома от нейрофибромы?
Обе опухоли развиваются из оболочек нерва, но невринома (шваннома) состоит только из шванновских клеток и обычно не прорастает сам нерв, тогда как нейрофиброма включает также соединительнотканные элементы и нередко диффузно прорастает нервные волокна, что делает её полное удаление без повреждения нерва более сложной задачей.

Заключение

Невринома — доброкачественная, медленно растущая опухоль из шванновских клеток, чаще всего поражающая слуховой нерв, реже — корешки спинного мозга и периферические нервы. Ключевую роль в клинической картине играет постепенное сдавление поражённого нерва и соседних структур, из-за чего симптомы — снижение слуха, шум в ухе, головокружение при вестибулярной форме или корешковые боли и слабость конечностей при спинальной локализации — нарастают медленно и часто остаются недооценёнными на раннем этапе.

Магнитно-резонансная томография с контрастированием позволяет точно диагностировать заболевание и спланировать дальнейшую тактику, которая включает активное наблюдение, микрохирургическое удаление или стереотаксическую радиохирургию в зависимости от размера, роста опухоли и состояния пациента. Своевременное обращение к неврологу, оториноларингологу или нейрохирургу при первых характерных симптомах повышает вероятность сохранения функции поражённого нерва и в большинстве случаев позволяет добиться благоприятного долгосрочного прогноза.

Список литературы

1. Клинические рекомендации Ассоциации нейрохирургов России по диагностике и лечению больных с невриномами (шванномами) преддверно-улиткового нерва.
2. Carlson M.L., Link M.J. Vestibular schwannomas // The New England Journal of Medicine. — 2021. — Vol. 384, № 14. — P. 1335–1348.
3. Goldbrunner R., Weller M., Regis J. et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma // Neuro-Oncology. — 2020. — Vol. 22, № 1. — P. 31–45.
4. Halliday J., Rutherford S.A., McCabe M.G., Evans D.G. An update on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma // Expert Review of Neurotherapeutics. — 2018. — Vol. 18, № 1. — P. 29–39.
5. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th ed. — Lyon: IARC, 2021.
6. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: учебник. — М.: Литтерра, 2010. (историческое значение; доступны более поздние издания)
7. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — New York: Thieme, 2019.
8. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS, USA). Acoustic Neuroma Information Page.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста. Диагностику и лечение невриномы должен проводить врач-невролог, оториноларинголог или нейрохирург после очной оценки клинической картины и данных инструментальных исследований. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.