Кавернома головного мозга

Быстрый ответ. Кавернома головного мозга — доброкачественная сосудистая мальформация, скопление расширенных тонкостенных капилляров без развитой мышечной стенки, склонное к медленному кровотечению. Образование проявляется эпилептическими приступами, головной болью или неврологическим дефицитом, выявляется на МРТ. При бессимптомном течении показано наблюдение, при повторных кровоизлияниях или резистентной эпилепсии — микрохирургическое удаление или радиохирургия.

Введение

Кавернома головного мозга — второй по частоте вид сосудистых мальформаций центральной нервной системы после венозных аномалий развития: по данным популяционных исследований, это образование выявляют у 0,4–0,9% людей, причём у значительной части — случайно, при МРТ по другому поводу. Патология представляет собой скопление расширенных, плотно прилежащих друг к другу капилляров без нормальной сосудистой стенки и без ткани мозга между сосудистыми полостями, из-за чего очаг склонен к медленному просачиванию крови и повторным микрокровоизлияниям. Клиническое значение такой мальформации определяется двумя основными рисками — развитием эпилептических приступов и кровоизлиянием, которое при стволовой локализации может быть жизнеугрожающим. Понимание того, как устроено это образование, почему оно возникает и какие методы лечения существуют сегодня, помогает пациенту осознанно участвовать в выборе тактики — наблюдения, операции или радиохирургии. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Что такое кавернома головного мозга

Кавернома головного мозга (синонимы — кавернозная ангиома, кавернозная мальформация) — это компактный узел из тонкостенных, расширенных сосудистых полостей (каверн), заполненных кровью на разных стадиях тромбоза и организации. В отличие от нормальных сосудов, стенки этих полостей лишены гладкомышечного и эластического слоя, а окружающая нервная ткань обычно пропитана гемосидерином — продуктом распада гемоглобина, который остаётся после повторных микрокровоизлияний. Внешне при операции очаг напоминает ягоду тутовника или малины — дольчатое образование тёмно-багрового цвета диаметром от нескольких миллиметров до 3–4 см. В отличие от артериовенозных мальформаций, речь идёт о низкопотоковом образовании: артериального питающего сосуда у него нет, поэтому на ангиографии оно, как правило, не видно («ангиографически скрытая» мальформация).

Такие образования могут располагаться в любом отделе центральной нервной системы: в 70–80% случаев они находятся супратенториально, в больших полушариях (лобная, височная, теменная доли), реже — в стволе мозга, мозжечке, базальных ганглиях и спинном мозге. Нередко рядом обнаруживают венозную ангиому развития — сопутствующую аномалию дренирующих вен, которая, по всей вероятности, участвует в формировании самой мальформации.

Причины и патогенез каверномы

Причины развития каверномы связаны с нарушением формирования эндотелиальной выстилки сосудов на генетическом уровне. Выделяют две формы заболевания.

Спорадическая форма — встречается чаще (около 80% случаев), обычно проявляется единичным очагом, нередко сочетающимся с венозной ангиомой развития. Возникает в результате соматической мутации в клетках эндотелия на локальном участке сосудистого русла.

Семейная форма — составляет до 20% случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется множественными сосудистыми очагами (нередко более 5–10) и связана с герминальными мутациями одного из трёх генов:

• CCM1 (KRIT1)
• CCM2 (MGC4607)
• CCM3 (PDCD10)

Эти гены кодируют белки, регулирующие плотность межклеточных контактов эндотелия и стабильность сосудистой стенки; их дисфункция приводит к патологическому расширению капилляров и формированию новых очагов, в том числе на протяжении всей жизни пациента. При наследственной форме заболевания важно обследование близких родственников и медико-генетическое консультирование, поскольку у носителей мутации со временем могут появляться дополнительные очаги, ранее не выявлявшиеся при МРТ.

Отдельно описан вариант, индуцированный лучевой терапией: у пациентов, перенёсших облучение головного мозга в детстве по поводу других опухолей, спустя годы могут появляться новые сосудистые образования в зоне облучения. Такие случаи подчёркивают важность длительного наблюдения за пациентами, получавшими лучевую терапию на область головы в анамнезе.

Классификация и локализация каверномы

По данным МРТ подобные очаги традиционно делят на четыре типа по классификации Zabramski, отражающей стадию организации тромботических масс и выраженность перифокального гемосидероза — от острого кровоизлияния (I тип) до полностью организованного и кальцинированного узла с чётким гемосидериновым ободком (IV тип). Эта классификация помогает оценить давность и активность процесса, а также косвенно — риск повторного кровотечения.

По локализации выделяют:

• Лобарные (полушарные) очаги — самая частая локализация; чаще манифестируют эпилептическими приступами.
• Стволовая локализация — сопряжена с наиболее высоким риском клинически значимого кровоизлияния и стойкого неврологического дефицита из-за плотной концентрации проводящих путей и ядер черепных нервов на малой площади.
• Мозжечок и базальные ганглии — встречаются реже, могут вызывать нарушения координации и движений.
• Спинной мозг — редкая форма, проявляется прогрессирующей миелопатией или острым болевым синдромом при кровоизлиянии.

Симптомы каверномы

Клинические проявления зависят от локализации, размера очага и частоты микрокровоизлияний. Выделяют три основных варианта манифестации.

1. Бессимптомное течение. Значительная часть таких образований, особенно небольших и расположенных в «немых» зонах мозга, обнаруживается случайно при МРТ по другому поводу и не проявляется клинически.
2. Эпилептический синдром. Наиболее частое проявление при лобарной локализации — эпилептические приступы, которые развиваются вследствие раздражающего действия гемосидерина на прилежащую кору. У части пациентов эпилепсия оказывается резистентной к противосудорожным препаратам.
3. Кровоизлияние. Проявляется остро возникшей головной болью, тошнотой и рвотой, а также очаговым неврологическим дефицитом — слабостью в конечностях, нарушением речи, координации, чувствительности, при стволовой локализации — двоением в глазах, парезом взора, бульбарными нарушениями. Симптоматика нарастает быстро, в течение минут-часов, в отличие от медленно растущих опухолей.

Помимо перечисленного, встречаются головная боль вне связи с кровоизлиянием, шум в ушах, снижение слуха и зрения, а также постепенно нарастающий неврологический дефицит за счёт повторных микрокровоизлияний без явной клинической картины острого эпизода.

Диагностика каверномы

Магнитно-резонансная томография — основной и наиболее информативный метод диагностики, обладающий, по данным исследований, чувствительностью, близкой к 100%. Классическая картина на Т2-взвешенных изображениях — очаг неоднородной («попкорноподобной») структуры с гипоинтенсивным ободком гемосидерина. Наиболее чувствительны к выявлению мелких и множественных очагов специальные последовательности — Т2*-градиентное эхо (GRE) и SWI (susceptibility-weighted imaging), которые особенно важны при подозрении на наследственную форму заболевания с множественными образованиями.

Компьютерная томография обладает низкой чувствительностью при небольших размерах очага: с её помощью удаётся визуализировать лишь крупные образования, участки кровоизлияния и кальцинаты, которые присутствуют примерно у 40–60% пациентов.

Церебральная ангиография, как правило, малоинформативна: из-за низкой скорости кровотока и отсутствия крупных питающих артерий такая мальформация в большинстве случаев ангиографически не визуализируется. Метод применяют преимущественно для дифференциальной диагностики с артериовенозной мальформацией.

Электроэнцефалография показана пациентам с эпилептическими приступами для уточнения формы и локализации эпилептической активности и планирования противосудорожной терапии или хирургического вмешательства.

Дифференциальную диагностику проводят с артериовенозной мальформацией, тромбированной аневризмой, опухолью с кровоизлиянием и телеангиэктазией — окончательно отличить эти состояния друг от друга позволяет именно совокупность данных МРТ в специальных режимах.

Лечение каверномы

Тактику лечения определяют индивидуально, с учётом симптомов, локализации, доступности очага для операции и истории кровоизлияний. Решение принимает мультидисциплинарная команда — нейрохирург, невролог-эпилептолог, при необходимости радиолог.

Наблюдательная тактика

Микрохирургическое удаление

Микрохирургическая резекция — основной, «золотой стандарт» метод лечения симптомной каверномы, расположенной поверхностно или доступной без значительного риска для функционально важных структур. Операцию выполняют с использованием операционного микроскопа, нейронавигации, а при расположении очага вблизи двигательных и речевых зон — интраоперационного нейрофизиологического мониторинга. Цель вмешательства — полное удаление патологического очага вместе с гемосидериновым ободком, что особенно важно для купирования эпилептических приступов: по данным профильных исследований, приступы полностью прекращаются у 65–90% оперированных пациентов. При труднодоступной локализации, например в стволе мозга, операцию проводят только при повторных кровоизлияниях или нарастающем неврологическом дефиците, когда очаг достигает поверхности ствола (пиальной или эпендимарной).

Стереотаксическая радиохирургия

Радиохирургическое лечение (например, на аппарате Гамма-нож) рассматривают как альтернативу операции при глубоко расположенных, труднодоступных или множественных очагах, когда открытое вмешательство сопряжено с высоким риском осложнений. Эффект развивается постепенно: по данным исследований, ежегодный риск кровоизлияния снижается с исходных 4–23% (после ранее перенесённого кровоизлияния) до 1–3% через 2–3 года после облучения, однако в течение латентного периода риск кровотечения сохраняется. Метод сопряжён с риском лучевых изменений окружающей ткани и в настоящее время рассматривается преимущественно для пациентов, которым противопоказана открытая операция.

Медикаментозная терапия и сопровождение

Специфического медикаментозного лечения, устраняющего само сосудистое образование, не существует. Противосудорожные препараты назначают для контроля эпилептических приступов — как до операции, так и в послеоперационном периоде, с постепенной отменой под контролем невролога при стойком отсутствии приступов. При выраженном неврологическом дефиците после кровоизлияния или операции показана комплексная реабилитация — лечебная физкультура, занятия с логопедом, нейропсихологическая коррекция.

Риски и прогноз при каверноме

Прогноз в целом благоприятный: заболевание доброкачественное, не метастазирует и не озлокачествляется. При своевременном полном удалении симптомного лобарного очага у большинства пациентов достигается стойкое улучшение — купирование или значительное урежение эпилептических приступов и регресс неврологического дефицита. Наименее благоприятный прогноз связан с повторными кровоизлияниями из стволовых образований и с поздней диагностикой, когда неврологический дефицит становится необратимым. Пациентам с семейной формой заболевания рекомендовано регулярное МРТ-наблюдение даже после успешного удаления одного из очагов, поскольку со временем могут проявляться другие образования.

Заключение

Кавернома головного мозга — доброкачественная, но клинически значимая сосудистая мальформация, основные риски которой связаны с эпилептическими приступами и повторными кровоизлияниями. Ключевую роль в диагностике играет МРТ в режимах Т2*-GRE и SWI, а выбор тактики лечения — наблюдение, микрохирургическое удаление или стереотаксическая радиохирургия — определяется локализацией очага, симптомами и историей кровоизлияний. Своевременное обращение к нейрохирургу при подозрении на подобное образование и наблюдение в специализированном центре позволяют выбрать оптимальную стратегию и снизить риск осложнений.

Список литературы

1. Rigamonti D., Hadley M.N., Drayer B.P. et al. Cerebral cavernous malformations: incidence and familial occurrence // The New England Journal of Medicine. — 1988. — Vol. 319, № 6. — P. 343–347. (историческое значение)
2. Zabramski J.M., Wascher T.M., Spetzler R.F. et al. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study // Journal of Neurosurgery. — 1994. — Vol. 80, № 3. — P. 422–432. (историческое значение: классификация Zabramski)
3. Kondziolka D., Lunsford L.D., Kestle J.R. The natural history of cerebral cavernous malformations // Journal of Neurosurgery. — 1995. — Vol. 83, № 5. — P. 820–824. (историческое значение)
4. Al-Shahi Salman R., Berg M.J., Morrison L., Awad I.A. Hemorrhage from cavernous malformations of the brain: definition and reporting standards // Stroke. — 2008. — Vol. 39, № 12. — P. 3222–3230. (историческое значение)
5. Akers A., Al-Shahi Salman R., Awad I.A. et al. Synopsis of guidelines for the clinical management of cerebral cavernous malformations: consensus recommendations based on systematic literature review // Neurosurgery. — 2017. — Vol. 80, № 5. — P. 665–680.
6. Flemming K.D., Graff-Radford J., Aakre J. et al. Population-based prevalence of cerebral cavernous malformations in older adults: Mayo Clinic Study of Aging // JAMA Neurology. — 2017. — Vol. 74, № 7. — P. 801–805.
7. Коновалов А.Н., Гаврюшин А.В., Хухлаева Е.А. Кавернозные ангиомы ствола головного мозга: клинические проявления, диагностика и результаты лечения // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. — 2020.
8. Клинические рекомендации «Кавернозные ангиомы (мальформации) головного и спинного мозга» / Ассоциация нейрохирургов России. — Минздрав России.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию врача. Диагностика и лечение каверномы головного мозга требуют индивидуальной оценки нейрохирургом на основании полного объёма клинических данных и результатов МРТ конкретного пациента. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.