Сирингомиелия

Быстрый ответ. Сирингомиелия — хроническое заболевание, при котором в спинном мозге образуется заполненная жидкостью полость (сиринкс), разрушающая нервную ткань. Основная причина — нарушение циркуляции ликвора, чаще всего на фоне мальформации Киари. Проявляется потерей болевой и температурной чувствительности, слабостью мышц рук и сколиозом; диагностируется на МРТ, при прогрессировании лечится хирургически.

Введение

Сирингомиелия — одно из немногих заболеваний нервной системы, при котором единственная патологическая полость внутри спинного мозга способна годами оставаться незамеченной, а затем медленно, но неуклонно менять жизнь пациента: лишать чувствительности пальцы рук, приводить к деформации кисти и позвоночника, вызывать хроническую боль. Распространённость сирингомиелии, по данным разных эпидемиологических исследований, оценивается в 3–9 случаев на 100 000 населения, заболевание чаще манифестирует в возрасте 25–40 лет, хотя может быть выявлено и у детей, и у пожилых людей. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Такое течение объясняется медленным ростом сиринкса и тем, что ранние симптомы — лёгкое онемение, покалывание, эпизодическая слабость в кисти — пациенты и врачи общей практики нередко связывают с более распространёнными состояниями: остеохондрозом, туннельными синдромами, обычной усталостью. Между тем ранняя диагностика сирингомиелии с помощью МРТ и своевременное определение показаний к операции существенно влияют на дальнейший прогноз: чем раньше устранена причина нарушения циркуляции ликвора, тем выше шанс остановить прогрессирование неврологического дефицита.

Широкое внедрение МРТ в клиническую практику за последние десятилетия изменило представления о сирингомиелии: если раньше диагноз нередко устанавливался уже на стадии выраженного неврологического дефицита, то сегодня полость в спинном мозге нередко обнаруживается случайно — при обследовании по поводу боли в шее или спине, — что ставит перед врачом и пациентом вопрос о дальнейшей тактике задолго до появления развёрнутой клинической картины. Ниже подробно разобрано, что такое сирингомиелия, какие механизмы лежат в её основе, как она проявляется, диагностируется и лечится.

Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия (от греч. syrinx — трубка, дудка, и myelos — мозг) — хроническое заболевание, при котором в толще спинного мозга формируется одна или несколько полостей (сиринксов), заполненных жидкостью, близкой по составу к цереброспинальной. Полость чаще всего возникает в области центрального канала спинного мозга — узкого канала, в норме содержащего небольшое количество ликвора, — и постепенно расширяется, сдавливая и разрушая окружающее серое и белое вещество.

В литературе термин «сирингомиелия» иногда разграничивают с понятием «гидромиелия»: строго говоря, гидромиелией называют простое расширение самого центрального канала без разрушения окружающей ткани, тогда как истинная сирингомиелия предполагает формирование полости за пределами канала, выстланной глиальной тканью. На практике эти состояния часто рассматривают в рамках единого спектра, поскольку клинически и по данным МРТ они нередко неотличимы, а тактика наблюдения и лечения принципиально не различается. Полость при сирингомиелии может быть единичной или состоять из нескольких сообщающихся между собой камер, иметь ровные или неровные контуры, распространяться на один-два сегмента спинного мозга или занимать его практически на всём протяжении.

Стоит также отметить, что не у каждого человека с мальформацией Киари I типа развивается сирингомиелия: по данным наблюдательных исследований, полость в спинном мозге формируется лишь у части пациентов с опущением миндалин мозжечка, а у остальных мальформация может долгие годы протекать бессимптомно и не требовать хирургического вмешательства. Именно поэтому само по себе выявление мальформации Киари на МРТ ещё не означает необходимости операции — решение принимается только при наличии сирингомиелии или другой клинически значимой симптоматики.

Как образуется полость в спинном мозге

Единой общепризнанной теории патогенеза сирингомиелии не существует; предложено несколько объясняющих моделей, каждая из которых описывает часть наблюдаемых случаев. Гидродинамическая теория Гарднера связывает образование сиринкса с пульсовым давлением ликвора, передающимся из четвёртого желудочка в центральный канал спинного мозга при затруднении нормального оттока ликвора через большое затылочное отверстие. Теория Уильямса объясняет расширение полости разницей давления ликвора выше и ниже места блока на уровне краниовертебрального перехода.

По теории Олдфилда, аномально расположенные миндалины мозжечка при мальформации Киари действуют как поршень, создающий с каждой систолой избыточную пульсовую волну давления, которая проталкивает ликвор в вещество спинного мозга через периваскулярные пространства. Независимо от конкретного механизма, итог один: жидкость скапливается внутри спинного мозга, полость постепенно расширяется вдоль его оси, разрушая нейроны и проводящие пути на протяжении нескольких сегментов.

Виды и классификация сирингомиелии

По происхождению выделяют сообщающуюся сирингомиелию, при которой полость связана с центральным каналом и четвёртым желудочком и почти всегда сопровождает мальформацию Киари I типа, и несообщающуюся (приобретённую) — она формируется изолированно от центрального канала на фоне травмы, опухоли спинного мозга, спаечного процесса (арахноидита) после менингита, кровоизлияния или операции на позвоночнике. По протяжённости и уровню поражения различают шейную, шейно-грудную, грудную и распространённую форму сирингомиелии, а при вовлечении продолговатого мозга и нижних отделов ствола головного мозга говорят о сирингобульбии — более редком и прогностически серьёзном варианте заболевания.

Причины сирингомиелии

От 50 до 70% случаев сирингомиелии связано с мальформацией Киари I типа — врождённым состоянием, при котором миндалины мозжечка опущены ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал, что нарушает нормальную циркуляцию ликвора между полостью черепа и спинномозговым каналом. Помимо мальформации Киари, к развитию сирингомиелии могут приводить:

• травматическое повреждение спинного мозга — посттравматическая сирингомиелия обычно формируется спустя месяцы или годы после травмы;
• опухоли спинного мозга (интрамедуллярные астроцитомы, эпендимомы), нарушающие отток жидкости в зоне роста опухоли;
• спинальный арахноидит и спаечный процесс после перенесённого менингита, субарахноидального кровоизлияния или операции на позвоночнике;
• аномалии развития позвоночника и краниовертебрального перехода (базилярная импрессия, платибазия);
• фиксированный спинной мозг (синдром тетеринга) — патологическая фиксация нижних отделов спинного мозга, ограничивающая его подвижность и создающая избыточное натяжение нервной ткани при движениях.

Каждая из перечисленных причин требует своего подхода к обследованию и лечению: например, при посттравматической форме заболевания на первый план выходит оценка спаечного процесса в области старой травмы, а при опухолевой — уточнение характера и границ новообразования перед планированием операции. Поэтому объём диагностического поиска врач определяет индивидуально, с учётом анамнеза и данных первичной визуализации.

В части случаев, несмотря на тщательное обследование, точную причину сирингомиелии установить не удаётся — тогда говорят об идиопатической форме заболевания.

Отдельно врачи оценивают факторы, повышающие вероятность более быстрого прогрессирования заболевания: большой исходный диаметр полости (более 5 мм в поперечнике), её протяжённость более чем на несколько сегментов спинного мозга, выраженное опущение миндалин мозжечка при сопутствующей мальформации Киари, а также молодой возраст на момент выявления заболевания. Эти же параметры врач учитывает при определении частоты контрольных МРТ-исследований и решении вопроса о целесообразности профилактической операции ещё до появления развёрнутых неврологических симптомов.

Симптомы сирингомиелии

Клиническая картина заболевания определяется уровнем и протяжённостью полости, скоростью её роста и тем, какие структуры спинного мозга оказались вовлечены в первую очередь. Симптомы обычно нарастают медленно, на протяжении месяцев и лет, хотя возможно и более быстрое прогрессирование.

Диссоциированное расстройство чувствительности

Наиболее характерный ранний признак сирингомиелии — диссоциированное расстройство чувствительности: разрастающаяся полость в первую очередь повреждает волокна, проводящие болевую и температурную чувствительность в передней спайке спинного мозга, тогда как тактильная чувствительность и суставно-мышечное чувство долгое время остаются сохранными. Из-за этого пациент перестаёт ощущать боль и разницу температур в области надплечий, рук и верхней части туловища — зона поражения по форме напоминает куртку или накидку, — при этом легко может не заметить ожог или порез. Именно безболезненные травмы и ожоги нередко становятся поводом для первого обращения к врачу.

Двигательные, вегетативные и трофические нарушения

По мере увеличения полости в процесс вовлекаются передние рога спинного мозга, что приводит к сегментарной мышечной слабости, снижению рефлексов и атрофии мелких мышц кисти — формируется характерная «когтеобразная» кисть. При распространении сиринкса на боковые канатики присоединяются признаки поражения проводящих путей: спастичность, повышение рефлексов и слабость в ногах, нарушение походки. Вегетативно-трофические нарушения проявляются повышенной потливостью или, наоборот, сухостью кожи, изменением её цвета и температуры, медленно заживающими язвами, безболезненными деформациями суставов.

При вовлечении симпатических волокон на уровне шейно-грудного отдела может развиться синдром Горнера — опущение века, сужение зрачка и западение глазного яблока на стороне поражения. У детей и подростков одним из первых проявлений сирингомиелии нередко становится прогрессирующий сколиоз, не связанный с нарушением осанки.

Сирингобульбия

При распространении полости на продолговатый мозг развивается сирингобульбия — она сопровождается нарушением глотания, охриплостью голоса, атрофией и подёргиванием мышц языка, головокружением, нистагмом, снижением чувствительности на лице. Это наиболее тяжёлый вариант течения заболевания, при котором могут страдать жизненно важные функции — дыхание и глотание, — что требует особенно внимательного наблюдения и, как правило, более активной хирургической тактики.

Течение заболевания

Течение сирингомиелии крайне вариабельно и не всегда укладывается в единую схему. У части пациентов симптомы нарастают медленно и линейно на протяжении многих лет; у других после длительного бессимптомного периода следует относительно быстрая фаза прогрессирования, спровоцированная, например, травмой шеи, интенсивной физической нагрузкой или резким изменением внутричерепного давления при кашле, чихании, натуживании; у третьих клиническая картина стабилизируется на годы без какого-либо лечения.

Возможны и эпизоды спонтанного, хотя и редкого, уменьшения полости с частичным регрессом симптомов. Такая непредсказуемость течения — одна из причин, по которой при этом заболевании особенно важно динамическое наблюдение с повторными МРТ, а не однократная оценка состояния на момент постановки диагноза: именно динамика полости и симптомов, а не единичный снимок, определяет дальнейшую тактику.

Когда необходимо обратиться к врачу

Поводом для внепланового обращения к неврологу или нейрохирургу при уже установленном диагнозе сирингомиелии, а также поводом для первичного обследования при подозрении на это заболевание служат:

• впервые появившееся или нарастающее онемение, покалывание, снижение болевой либо температурной чувствительности в руках, надплечьях или верхней части туловища;
• новая или усиливающаяся слабость в кисти, затруднения при выполнении привычных мелких движений — застёгивании пуговиц, письме, удержании мелких предметов;
• незамеченные вовремя ожоги или порезы, появление безболезненных ран и трудно заживающих язв на коже кистей;
• быстро прогрессирующее искривление позвоночника у ребёнка или подростка;
• нарушение глотания, охриплость голоса, поперхивание, головокружение — возможные признаки вовлечения ствола головного мозга (сирингобульбии);
• усиление имевшейся ранее боли в шее или спине, особенно при кашле, чихании или натуживании.

Диагностика сирингомиелии

Основной и наиболее информативный метод диагностики сирингомиелии — магнитно-резонансная томография головного мозга и всего позвоночника. МРТ позволяет не только визуализировать саму полость, её протяжённость и диаметр, но и выявить сопутствующую мальформацию Киари, опухоль, посттравматические изменения или спаечный процесс, ставшие причиной заболевания. Обследование, как правило, включает область краниовертебрального перехода независимо от уровня, на котором проявляются симптомы, поскольку причина нарушения циркуляции ликвора чаще всего находится именно там.

Дополнительно может применяться:

• МРТ с фазово-контрастным исследованием ликворотока — оценивает скорость и характер движения ликвора через большое затылочное отверстие, что важно при планировании операции;
• МРТ с контрастным усилением — при подозрении на опухолевую природу сирингомиелии, для исключения интрамедуллярного новообразования;
• КТ-миелография — применяется реже, преимущественно при противопоказаниях к МРТ;
• электронейромиография — помогает оценить степень и уровень поражения периферических нервных структур и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями периферической нервной системы.

Диагноз сирингомиелии устанавливает невролог или нейрохирург на основании сопоставления клинической картины и данных МРТ; дифференциальную диагностику проводят с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, спинальными опухолями и полиневропатиями, имеющими сходные ранние проявления.

Помимо визуализации, врач проводит подробный неврологический осмотр с оценкой всех видов чувствительности по сегментам, силы мышц, рефлексов и координации — это позволяет сопоставить уровень выявленных на МРТ изменений с реальным неврологическим дефицитом и отследить его динамику при последующих визитах. Поскольку значительная часть случаев заболевания связана с врождённой мальформацией Киари, при выявлении симптомной мальформации у ребёнка или молодого взрослого иногда обсуждается вопрос обследования ближайших родственников, если в семье уже встречались похожие случаи, — однако само по себе это не означает, что заболевание обязательно разовьётся у остальных членов семьи.

Лечение сирингомиелии

Тактика лечения сирингомиелии зависит от причины заболевания, размеров полости, скорости прогрессирования симптомов и выраженности неврологического дефицита. Специфических лекарственных препаратов, устраняющих сиринкс, не существует — медикаментозная терапия играет вспомогательную роль, а основным методом, способным остановить прогрессирование заболевания, остаётся хирургическое вмешательство, направленное на устранение причины нарушения циркуляции ликвора.

Консервативное наблюдение

При случайно обнаруженной небольшой бессимптомной или малосимптомной сирингомиелии, не связанной с быстро прогрессирующим заболеванием, возможна тактика динамического наблюдения: пациенту рекомендуют повторные МРТ-исследования каждые 6–12 месяцев для оценки размеров полости и неврологического статуса. Медикаментозно при этом купируют сопутствующие симптомы — нейропатическую боль, спастичность, вегетативные нарушения, — а также назначают лечебную физкультуру для профилактики контрактур и поддержания мышечной силы.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при нарастании неврологической симптоматики, увеличении полости при динамическом наблюдении, выраженном болевом синдроме или уже сформированном грубом неврологическом дефиците. Выбор операции определяется причиной сирингомиелии:

• декомпрессия задней черепной ямки — основная операция при сирингомиелии, связанной с мальформацией Киари: хирург расширяет большое затылочное отверстие и, при необходимости, выполняет пластику твёрдой мозговой оболочки, восстанавливая нормальную циркуляцию ликвора между полостью черепа и позвоночным каналом; по мере восстановления ликвородинамики полость в спинном мозге, как правило, постепенно уменьшается;
• шунтирование сиринкса (сирингосубарахноидальное, сирингоплевральное или сирингоперитонеальное) — устанавливается катетер, отводящий жидкость из полости в другую полость тела; применяется при отсутствии мальформации Киари, сохранении или увеличении сиринкса после декомпрессии задней черепной ямки либо при противопоказаниях к более крупной операции;
• удаление опухоли спинного мозга или менингеальных спаек — при вторичной сирингомиелии, вызванной новообразованием или посттравматическим либо поствоспалительным арахноидитом, устраняют непосредственную причину нарушения ликвороциркуляции;
• устранение фиксации спинного мозга — освобождение спинного мозга от патологических спаек в области конского хвоста при синдроме тетеринга.

После операции неврологический дефицит чаще стабилизируется или частично регрессирует, но полное восстановление утраченной чувствительности происходит не всегда — во многом результат зависит от давности и выраженности симптомов до операции, поэтому решение о сроках хирургического лечения принимается индивидуально с учётом дальнейшей динамики.

Реабилитация и наблюдение после операции

После декомпрессии задней черепной ямки или шунтирования сиринкса пациент, как правило, проводит в стационаре от нескольких дней до одной-двух недель в зависимости от объёма вмешательства и течения раннего послеоперационного периода. В первые недели после операции ограничивают физические нагрузки, резкие наклоны и повороты головы, подъём тяжестей; конкретные сроки и объём ограничений определяет оперирующий хирург с учётом типа вмешательства. Постепенно, по мере заживления тканей, в реабилитационную программу включают лечебную физкультуру, направленную на укрепление мышц шеи и спины, поддержание объёма движений в конечностях и профилактику контрактур, а при выраженном исходном двигательном дефиците — занятия с физическим терапевтом или эрготерапевтом для адаптации к повседневной активности.

Контрольную МРТ после операции обычно выполняют через несколько месяцев, чтобы оценить динамику размеров полости и, при декомпрессии задней черепной ямки, восстановление ликвородинамики, а затем — по индивидуальному графику наблюдения, определяемому нейрохирургом. Уменьшение полости на контрольных снимках, как правило, происходит постепенно, в течение нескольких месяцев или даже лет после операции, поэтому отсутствие быстрого уменьшения сиринкса в первые недели не всегда говорит о неэффективности вмешательства.

Осложнения и прогноз сирингомиелии

Без лечения сирингомиелия у большинства пациентов медленно прогрессирует, хотя скорость нарастания симптомов крайне вариабельна: у одних пациентов состояние остаётся стабильным на протяжении многих лет, у других неврологический дефицит нарастает за несколько месяцев. К возможным осложнениям сирингомиелии относятся:

• стойкая мышечная слабость и атрофия кистей, ограничивающая мелкую моторику и трудоспособность;
• прогрессирующий сколиоз, требующий отдельного ортопедического лечения;
• хроническая нейропатическая боль, значительно снижающая качество жизни;
• повторные безболевые травмы и ожоги из-за утраты болевой и температурной чувствительности, трофические язвы и деформации суставов;
• при сирингобульбии — нарушения глотания и дыхания, повышающие риск аспирационной пневмонии.

Прогноз при сирингомиелии зависит от причины заболевания, размера и локализации полости, своевременности хирургического вмешательства: наиболее благоприятные результаты наблюдаются при ранней декомпрессии задней черепной ямки на фоне мальформации Киари, тогда как посттравматическая и опухолевая формы заболевания в целом прогностически менее предсказуемы. По данным ряда наблюдательных исследований, операция, выполненная в первые один-два года от начала нарастания неврологических симптомов, ассоциирована с более полным восстановлением функций по сравнению со вмешательством при длительно существующем, уже сформировавшемся дефиците, — это ещё один аргумент в пользу того, чтобы не откладывать консультацию нейрохирурга при подозрении на прогрессирование заболевания.

В большинстве случаев современное лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и сохранить трудоспособность, поэтому регулярное наблюдение у невролога или нейрохирурга и своевременное обращение при появлении новых симптомов имеют решающее значение. Качество жизни пациентов с сирингомиелией во многом определяется не только медицинскими факторами, но и психологической адаптацией к хроническому заболеванию, поддержкой близких и, при необходимости, работой с профильными специалистами по реабилитации и социальной адаптации.

Часто задаваемые вопросы

Опасна ли сирингомиелия для жизни?
В большинстве случаев сирингомиелия не угрожает жизни напрямую и течёт медленно, однако при сирингобульбии с вовлечением ствола головного мозга возможны нарушения дыхания и глотания, требующие активного лечения.

Можно ли вылечить сирингомиелию без операции?
Полностью устранить уже сформировавшуюся полость консервативными методами нельзя; медикаментозная терапия облегчает симптомы, но остановить прогрессирование в большинстве случаев способна только операция, устраняющая причину нарушения циркуляции ликвора.

Как быстро растёт сиринкс при сирингомиелии?
Скорость роста индивидуальна: у части пациентов размеры полости остаются стабильными годами, у других увеличиваются за несколько месяцев, поэтому при установленном диагнозе необходимо регулярное МРТ-наблюдение.

Передаётся ли сирингомиелия по наследству?
Сама сирингомиелия наследственным заболеванием не является, однако мальформация Киари I типа, с которой связано большинство случаев, в части семей встречается с повышенной частотой, что обсуждается с врачом при семейном анамнезе.

Можно ли заниматься спортом при сирингомиелии?
Вопрос о допустимых физических нагрузках решается индивидуально с лечащим врачом: как правило, ограничивают виды спорта с высоким риском травмы шеи и спины и резких осевых нагрузок.

Нужно ли оперировать сирингомиелию, если симптомов почти нет?
При бессимптомном или малосимптомном течении и стабильных размерах полости операцию обычно не проводят, ограничиваясь динамическим наблюдением; решение принимает нейрохирург по результатам повторных МРТ.

Может ли сирингомиелия пройти сама, без лечения?
Полное самопроизвольное исчезновение сформированной полости происходит крайне редко; значительно чаще при небольшой стабильной сирингомиелии наблюдается длительное течение без нарастания симптомов, что не то же самое, что выздоровление, — контрольные МРТ в таких случаях остаются обязательными.

Заключение

Сирингомиелия — хроническое заболевание спинного мозга, в основе которого чаще всего лежит нарушение циркуляции ликвора на фоне мальформации Киари I типа, реже — травма, опухоль или спаечный процесс. Характерная клиническая картина — диссоциированное расстройство чувствительности, мышечная слабость, трофические нарушения и сколиоз — в сочетании с данными МРТ позволяет установить диагноз на ранней стадии, а своевременная декомпрессия задней черепной ямки или шунтирование сиринкса в большинстве случаев останавливает прогрессирование заболевания и сохраняет качество жизни пациента. Учитывая разнообразие причин и вариантов течения сирингомиелии, тактику наблюдения или лечения определяет только врач-невролог или нейрохирург после очной консультации и изучения данных МРТ.

Список литературы

1. Ciaramitaro P., Massimi L., Bertuccio A. et al. Diagnosis and treatment of Chiari malformation and syringomyelia in adults: international consensus document // Neurological Sciences. — 2022. — Vol. 43, № 2. — P. 1327–1342.
2. Клинические рекомендации «Мальформация Киари» / Ассоциация нейрохирургов России.
3. Oldfield E.H., Muraszko K., Shawker T.H., Patronas N.J. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils. Implications for diagnosis and treatment // Journal of Neurosurgery. — 1994. — Vol. 80, № 1. — P. 3–15. (историческое значение)
4. Williams B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review // Journal of the Royal Society of Medicine. — 1980. — Vol. 73, № 11. — P. 798–806. (историческое значение)
5. Milhorat T.H. Classification of syringomyelia // Neurosurgical Focus. — 2000. — Vol. 8, № 3. — E1. (историческое значение: классификация)
6. Batzdorf U. Primary spinal syringomyelia // Journal of Neurosurgery: Spine. — 2005. — Vol. 3, № 6. — P. 429–435. (историческое значение)
7. Roy A.K., Slimack N.P., Ganju A. Idiopathic syringomyelia: retrospective case series, comprehensive review, and update on management // Neurosurgical Focus. — 2011. — Vol. 31, № 6. — E15. (историческое значение)
8. Finnerup N.B., Attal N., Haroutounian S. et al. Pharmacotherapy for neuropathic pain in adults: a systematic review and meta-analysis // The Lancet Neurology. — 2015. — Vol. 14, № 2. — P. 162–173.
9. National Organization for Rare Disorders (NORD). Syringomyelia // Rare Disease Database.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста. Диагностика и тактика лечения сирингомиелии определяются индивидуально после очного осмотра невролога или нейрохирурга и изучения данных МРТ. При появлении онемения, слабости в руках или прогрессирующего искривления позвоночника обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.