Опухоли головного мозга

Быстрый ответ. Опухоль головного мозга — доброкачественное или злокачественное новообразование из клеток мозговой ткани, оболочек мозга, черепных нервов либо метастаз опухоли другого органа. Проявляется головной болью, тошнотой и очаговыми неврологическими симптомами, зависящими от локализации. Диагноз устанавливают по МРТ с контрастированием и гистологическому исследованию; лечение — операция, лучевая терапия, радиохирургия и химиотерапия — зависит от типа, степени злокачественности и расположения опухоли.

Введение

Опухоли головного мозга занимают особое место среди онкологических заболеваний: несмотря на то что на первичные новообразования центральной нервной системы приходится около 2% всех опухолей человека, именно эта локализация нередко определяет тяжесть течения болезни из-за ограниченного пространства черепа и функциональной значимости окружающих тканей. По данным крупных популяционных регистров, заболеваемость первичными опухолями головного мозга составляет порядка 20–25 случаев на 100 000 населения в год, с двумя возрастными пиками — в раннем детском возрасте и после 60 лет, а метастатические опухоли головного мозга, источником которых чаще всего служат рак лёгкого, рак молочной железы и меланома, выявляются ещё чаще.

Актуальность темы обусловлена тем, что клиническая картина опухоли головного мозга на ранних этапах часто неспецифична — головную боль, утомляемость или лёгкие изменения памяти пациенты и врачи первого контакта нередко связывают с переутомлением, мигренью или возрастными изменениями, что откладывает своевременную диагностику. Вместе с тем современные методы нейровизуализации, накопленный опыт нейрохирургии и появление молекулярно-таргетных препаратов существенно расширили возможности точной диагностики и эффективного лечения даже сложных форм опухолей головного мозга.

Понимание видов, причин, симптомов и современных подходов к диагностике и лечению помогает пациентам своевременно обратиться к неврологу, онкологу или нейрохирургу и пройти необходимое обследование без неоправданных задержек. Подробнее о направлении нейрохирургия.

Что такое опухоль головного мозга

Опухоль головного мозга — это патологическое разрастание клеток, возникающее из мозговой ткани, оболочек мозга, черепных нервов, сосудов, костей черепа или гипофиза, либо метастазирование в мозг из опухоли другого органа. По происхождению все опухоли головного мозга делят на первичные и вторичные (метастатические), а по биологическому поведению — на доброкачественные и злокачественные.

Первичные опухоли головного мозга развиваются непосредственно из клеток нервной ткани и её вспомогательных структур: глиальных клеток (глиомы), оболочек мозга (менингиомы), клеток гипофиза (аденомы), шванновских клеток черепных нервов (невриномы) и ряда более редких клеточных линий. Часть первичных опухолей — доброкачественные, растущие медленно и не прорастающие в окружающие ткани; другая часть относится к злокачественным новообразованиям, которые могут расти быстро и инфильтративно, то есть прорастать в окружающее вещество мозга без чёткой границы.

Вторичные, или метастатические, опухоли головного мозга представляют собой отсевы злокачественных клеток из первичного очага, расположенного в другом органе, — чаще всего в лёгком, молочной железе, коже (меланома), почке или кишечнике. Метастатические опухоли мозга по строению всегда злокачественные и по частоте выявления значительно превышают первичные злокачественные новообразования центральной нервной системы, поскольку рак практически любой локализации способен метастазировать в головной мозг на распространённых стадиях заболевания.

Классификация опухолей головного мозга

Действующая классификация опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения пятого пересмотра (WHO CNS5, 2021 год) объединяет все новообразования в несколько крупных категорий и впервые системно включает молекулярно-генетические маркеры наряду с классической гистологической картиной для определения точного диагноза и степени злокачественности — от 1 (наиболее доброкачественное течение) до 4 (наиболее агрессивное).

Степень злокачественности по системе Grade отражает не только скорость роста опухоли, но и её склонность к инфильтративному распространению в окружающее вещество мозга, риск рецидива после удаления и вероятность озлокачествления с течением времени. Опухоли Grade 1 растут медленно, имеют чёткие границы и после полного удаления, как правило, не рецидивируют; опухоли Grade 4, напротив, растут быстро, инфильтративно прорастают окружающие ткани и требуют комбинированного лечения сразу несколькими методами. Присвоение конкретной степени злокачественности определённому гистологическому типу опухоли — не абсолютная величина: например, менингиомы в большинстве случаев соответствуют Grade 1, но в части случаев могут иметь атипичное (Grade 2) или анапластическое (Grade 3) строение с более агрессивным течением.

Глиомы и глионейрональные опухоли

Самая многочисленная и клинически значимая группа первичных опухолей головного мозга, развивающаяся из глиальных клеток — вспомогательных клеток нервной ткани. Включает астроцитомы разной степени злокачественности, олигодендроглиомы и глиобластому — наиболее агрессивную злокачественную опухоль головного мозга у взрослых. Молекулярный статус гена IDH и коделеция участков хромосом 1p/19q в современной классификации имеют не меньшее значение для диагноза и прогноза, чем гистологическая картина под микроскопом.

Менингиомы

Опухоли, развивающиеся из клеток мозговых оболочек, а не из самого вещества мозга. Составляют значительную часть всех первичных опухолей головного мозга и в подавляющем большинстве случаев являются доброкачественными (Grade 1), медленно растущими образованиями, которые нередко обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу.

Опухоли области гипофиза и селлярной области

Включают аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Помимо неврологических симптомов, связанных со сдавлением зрительных путей, для этой группы характерны эндокринные нарушения из-за влияния опухоли на гормональную функцию гипофиза.

Опухоли черепных и паравертебральных нервов

К этой группе относятся невриномы (шванномы), чаще всего поражающие слуховой нерв, и нейрофибромы. Как правило, это доброкачественные, медленно растущие образования.

Эмбриональные и эпендимальные опухоли

Медуллобластома и другие эмбриональные опухоли, а также эпендимомы — новообразования, развивающиеся из клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Эта группа значительно чаще встречается у детей, чем у взрослых, и нередко требует комбинированного лечения с включением лучевой терапии всей центральной нервной системы.

Более редкие категории

Отдельные категории классификации WHO CNS5 включают мезенхимальные неменинготелиальные опухоли, меланоцитарные, гематолимфоидные и герминогенно-клеточные опухоли центральной нервной системы — все они встречаются существенно реже перечисленных выше форм, но требуют специфического подхода к диагностике и лечению.

Метастатические (вторичные) опухоли

Выделяются отдельно от первичных новообразований центральной нервной системы и классифицируются, прежде всего, по гистологическому типу первичной опухоли, из которой они произошли.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения большинства опухолей головного мозга не установлены, а сам процесс опухолевого роста связан с накоплением генетических и молекулярных нарушений в клетках, приводящих к утрате контроля над их делением. Тем не менее выделен ряд факторов, статистически связанных с повышенным риском развития опухоли головного мозга.

Достоверно доказанным фактором риска считается воздействие ионизирующего излучения на область головы, в том числе ранее перенесённая лучевая терапия по поводу других заболеваний. Определённую роль играет возраст: заболеваемость закономерно нарастает после 60 лет, хотя отдельные виды опухолей, напротив, чаще встречаются у детей. Наследственные синдромы — нейрофиброматоз 1 и 2 типов, туберозный склероз, синдром Ли — Фраумени и синдром Линча — существенно повышают вероятность развития как одиночных, так и множественных опухолей нервной системы и требуют регулярного наблюдения у пациентов с установленным диагнозом.

Ослабление иммунной системы (например, при ВИЧ-инфекции или после трансплантации органов) ассоциировано с повышенным риском первичной лимфомы центральной нервной системы. Для вторичных, метастатических опухолей головного мозга главным фактором риска служит наличие злокачественной опухоли другого органа, особенно рака лёгкого, молочной железы или меланомы, на распространённой стадии заболевания. Убедительных научных данных о влиянии использования мобильных телефонов, травм головы или особенностей питания на риск развития опухоли головного мозга на сегодняшний день не получено.

Симптомы опухоли головного мозга

Клинические проявления опухоли головного мозга складываются из двух групп симптомов — общемозговых, связанных с повышением внутричерепного давления, и очаговых, отражающих поражение конкретного участка мозга.

Общемозговые симптомы

Наиболее характерный признак — головная боль, которая при опухолях головного мозга нередко усиливается по утрам, при кашле, натуживании или перемене положения тела и может сопровождаться тошнотой и рвотой без связи с приёмом пищи. По мере роста опухоли и нарастания внутричерепного давления присоединяются повышенная сонливость, снижение концентрации внимания, а на поздних стадиях — угнетение сознания. У части пациентов первым проявлением заболевания становится впервые возникший эпилептический приступ.

Очаговые симптомы

Определяются локализацией опухоли и соответствуют функции поражённого участка мозга: слабость и онемение в конечностях одной половины тела — при поражении двигательной и чувствительной зон коры, нарушения речи — при вовлечении речевых центров, изменения зрения (снижение остроты, выпадение полей зрения) — при опухолях области зрительных путей и гипофиза, нарушения координации и походки — при опухолях мозжечка, изменения поведения, памяти и личности — при поражении лобных и височных долей. Скорость нарастания симптомов существенно различается: для медленно растущих доброкачественных опухолей типично постепенное, порой многолетнее развитие клинической картины, тогда как быстрорастущие злокачественные новообразования и метастазы могут проявляться остро, в течение недель.

Диагностика опухолей головного мозга

Диагностический поиск начинается со сбора жалоб, анамнеза и оценки неврологического статуса, позволяющей предположить локализацию поражения ещё до проведения инструментальных исследований.

Нейровизуализация

Магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием — золотой стандарт диагностики опухоли головного мозга: метод позволяет точно определить размер, локализацию, границы образования, его взаимоотношение с окружающими структурами и спланировать дальнейшую хирургическую или лучевую тактику. Компьютерная томография применяется реже, преимущественно при противопоказаниях к МРТ, для оценки костных структур черепа или в экстренных ситуациях, когда требуется быстрая диагностика. Позитронно-эмиссионная томография с различными радиофармпрепаратами используется для уточнения метаболической активности опухоли, дифференциальной диагностики рецидива и постлучевых изменений, а также для планирования зоны биопсии в неоднородных по строению образованиях.

Гистологическая и молекулярно-генетическая диагностика

Окончательный диагноз в подавляющем большинстве случаев устанавливается только после морфологического исследования опухолевой ткани, полученной при биопсии или в ходе операции. Современные протоколы, соответствующие классификации WHO CNS5, дополняют классическое гистологическое исследование молекулярно-генетическим анализом — определением статуса гена IDH, коделеции 1p/19q, метилирования промотора гена MGMT и ряда других маркеров, значимых для уточнения диагноза, прогноза и выбора оптимальной схемы лечения.

Дополнительные методы обследования

При подозрении на опухоль гипофизарной области дополнительно исследуют уровень гормонов гипофиза; при подозрении на метастатическое поражение головного мозга проводят поиск первичной опухоли с помощью компьютерной томографии органов грудной клетки и брюшной полости, а при необходимости — позитронно-эмиссионной томографии всего тела. При подозрении на первичную лимфому центральной нервной системы или множественное поражение мозговых оболочек дополнительно может потребоваться люмбальная пункция с цитологическим и иммунологическим исследованием спинномозговой жидкости, если проведение этой процедуры не противопоказано из-за выраженного повышения внутричерепного давления.

Дифференциальная диагностика

Объёмное образование, выявленное на МРТ, необходимо отличать от ряда неопухолевых состояний со сходной картиной — очага демиелинизации, абсцесса головного мозга, последствий инсульта в подостром периоде и сосудистой мальформации; их разграничение проводится по совокупности характерных признаков на снимках, данным анамнеза и клинической картины, а в неясных случаях — по результатам биопсии. Внутри самой группы опухолей головного мозга дифференциальную диагностику между доброкачественными и злокачественными образованиями, а также между первичной опухолью и одиночным метастазом нередко удаётся провести только после гистологического и молекулярно-генетического исследования удалённой или биопсированной ткани.

Лечение опухолей головного мозга

Выбор тактики лечения опухоли головного мозга определяется мультидисциплинарной командой специалистов — нейрохирургом, радиологом, химиотерапевтом и неврологом — с учётом гистологического типа и степени злокачественности новообразования, его локализации и размера, общего состояния и возраста пациента, а также данных молекулярно-генетического исследования.

Хирургическое лечение

Максимально безопасное удаление опухоли остаётся основным методом лечения большинства новообразований головного мозга: оно позволяет не только уменьшить объём опухолевой массы и снизить внутричерепное давление, но и получить материал для точного гистологического диагноза. Современные операции выполняются с использованием операционного микроскопа, безрамной нейронавигации, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга функционально значимых зон коры и проводящих путей, а при опухолях, расположенных вблизи речевых или двигательных центров, — с пробуждением пациента на определённом этапе операции (краниотомия в сознании) для контроля сохранности функции. При злокачественных глиомах применяется флуоресцентная навигация с 5-аминолевулиновой кислотой, позволяющая точнее визуализировать границы инфильтративно растущей опухоли и увеличить объём безопасной резекции.

Лучевая терапия и радиохирургия

Дистанционная лучевая терапия применяется как самостоятельный метод при невозможности хирургического удаления, так и в комбинации с операцией — в первую очередь при злокачественных опухолях с высоким риском продолженного роста. Для небольших образований, включая метастазы и невриномы, применяют стереотаксическую радиохирургию (гамма-нож, кибер-нож) — прецизионное однократное или фракционированное облучение опухоли с минимальным воздействием на окружающие здоровые ткани.

Химиотерапия и таргетная терапия

При злокачественных глиомах, в первую очередь при глиобластоме, стандартом является химиолучевая терапия с последующими курсами химиотерапии темозоломидом; статус метилирования гена MGMT учитывается при оценке ожидаемого ответа на этот препарат. При отдельных типах опухолей и при их рецидивах применяют таргетные препараты, воздействующие на конкретные молекулярные мишени опухолевых клеток, а при метастатическом поражении головного мозга схему системной терапии определяют с учётом типа первичной опухоли.

При глиобластоме в качестве дополнительного метода после завершения химиолучевого лечения в ряде случаев применяют терапию электрическими полями (Tumor Treating Fields) — метод, воздействующий на процесс деления опухолевых клеток с помощью переменного электрического поля низкой интенсивности, создаваемого специальными электродами на коже головы, который пациент использует практически постоянно в течение длительного времени в дополнение к поддерживающей химиотерапии.

Симптоматическая терапия и реабилитация

Для уменьшения перифокального отёка вокруг опухоли применяют кортикостероидные препараты, при судорожных приступах — противоэпилептические средства. После хирургического лечения и лучевой терапии многим пациентам требуется восстановительное лечение с участием физического терапевта, логопеда и нейропсихолога, направленное на восстановление двигательных функций, речи и когнитивных способностей, а при выраженных эмоциональных нарушениях и трудностях адаптации к диагнозу — консультация медицинского психолога или психотерапевта, работающего с онкологическими пациентами и их семьями.

Осложнения опухолей головного мозга

Без лечения растущая опухоль головного мозга способна вызвать стойкое повышение внутричерепного давления с угнетением сознания, нарастающий очаговый неврологический дефицит вплоть до паралича конечностей, стойкие нарушения речи и зрения, а при сдавлении структур ствола мозга — угрожающие жизни нарушения дыхания и кровообращения. Отдельную опасность представляет дислокационный синдром — смещение вещества мозга относительно жёстких внутричерепных перегородок из-за объёмного образования и сопутствующего отёка, требующее экстренного хирургического вмешательства.

Осложнения самого лечения зависят от его вида: после операции возможны нарастание неврологического дефицита, кровоизлияние в ложе удалённой опухоли, ликворея и инфекционные осложнения; после лучевой терапии и радиохирургии — лучевой некроз тканей мозга и отсроченные когнитивные нарушения; после химиотерапии — угнетение кроветворения и повышенная восприимчивость к инфекциям. Часть этих рисков удаётся существенно снизить за счёт современных методов интраоперационного контроля, точного планирования дозы облучения и тщательного мониторинга состояния пациента на всех этапах лечения.

Наблюдение после лечения

После завершения лечения опухоли головного мозга пациенту требуется регулярное динамическое наблюдение с контрольной МРТ — как правило, каждые 3–6 месяцев в течение первых лет после операции или лучевой терапии, а затем реже, при отсутствии признаков продолженного роста или рецидива. Периодичность и объём контрольного обследования определяются индивидуально в зависимости от гистологического типа и степени злокачественности опухоли: при доброкачественных, полностью удалённых образованиях интервалы наблюдения обычно увеличивают, тогда как при злокачественных глиомах и после лечения метастазов контроль проводят чаще ввиду более высокого риска рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз при опухолях головного мозга крайне разнороден и напрямую зависит от гистологического типа, степени злокачественности, локализации, объёма выполненного удаления и молекулярно-генетических характеристик опухоли. Немаловажную роль играют также возраст пациента на момент постановки диагноза, исходное функциональное состояние (общий соматический и неврологический статус) и своевременность начала лечения — как правило, чем раньше выявлена опухоль и чем меньше выражен неврологический дефицит к началу терапии, тем выше шансы на благоприятный исход и восстановление качества жизни.

При доброкачественных менингиомах и невриномах после радикального удаления прогноз, как правило, благоприятный, а рецидивы возникают редко. При низкозлокачественных глиомах течение заболевания обычно многолетнее. Наименее благоприятный прогноз имеет глиобластома: даже при комплексном лечении, включающем операцию, химиолучевую терапию и последующую химиотерапию, медиана продолжительности жизни пациентов остаётся ограниченной, хотя часть пациентов переживает этот срок значительно, особенно при благоприятном молекулярном профиле опухоли и радикальном объёме операции.

Прогноз при метастатическом поражении головного мозга во многом определяется контролем над первичной опухолью и общим распространением онкологического процесса. Специфической профилактики первичных опухолей головного мозга не существует, поскольку причины их возникновения в большинстве случаев не установлены; пациентам с наследственными опухолевыми синдромами рекомендуется генетическое консультирование и регулярное наблюдение с проведением контрольной МРТ головного мозга.

Практические рекомендации пациентам

Часто задаваемые вопросы

Всегда ли опухоль головного мозга означает рак?
Нет: значительная часть опухолей головного мозга, например типичные менингиомы и невриномы, являются доброкачественными и не обладают свойствами злокачественного роста, хотя и могут представлять опасность за счёт сдавления окружающих структур.

Можно ли вылечить опухоль головного мозга полностью?
Возможность полного излечения зависит от типа опухоли: при доброкачественных образованиях радикальное удаление, как правило, приводит к выздоровлению, тогда как при злокачественных глиомах и метастазах речь чаще идёт о контроле заболевания и максимальном продлении качественной жизни, а не о гарантированном полном излечении.

Обязательна ли операция при любой опухоли головного мозга?
Нет, тактика зависит от локализации, размера и характера роста опухоли: небольшие бессимптомные доброкачественные образования иногда подлежат динамическому наблюдению, а при труднодоступной локализации предпочтение может быть отдано лучевой терапии или радиохирургии вместо открытой операции.

Как быстро нужно обследоваться при подозрении на опухоль головного мозга?
При появлении настораживающих симптомов — нарастающей головной боли, впервые возникшем судорожном приступе, новом неврологическом дефиците — консультацию невролога и МРТ головного мозга следует пройти в ближайшие дни, поскольку от срока постановки диагноза может зависеть выбор наиболее щадящего варианта лечения.

Передаётся ли опухоль головного мозга по наследству?
В подавляющем большинстве случаев опухоль головного мозга возникает спорадически и не передаётся детям пациента; наследственная предрасположенность доказана лишь для сравнительно редких генетических синдромов — нейрофиброматоза, туберозного склероза, синдромов Ли — Фраумени и Линча, — при подтверждении которых у пациента рекомендуется генетическое консультирование близких родственников.

Можно ли ошибиться с диагнозом по одному только снимку МРТ?
Магнитно-резонансная томография с высокой точностью выявляет само образование, его размер и локализацию, однако точный гистологический тип и степень злокачественности опухоли в большинстве случаев подтверждаются только после исследования ткани, полученной при биопсии или во время операции, поэтому окончательное заключение о характере опухоли по одному снимку без морфологического исследования, как правило, не выносится.

Заключение

Опухоли головного мозга — обширная и неоднородная группа заболеваний, объединяющая доброкачественные образования с благоприятным прогнозом и агрессивные злокачественные новообразования, требующие незамедлительного комплексного лечения. Современная классификация Всемирной организации здравоохранения, учитывающая наряду с гистологическим строением молекулярно-генетические характеристики опухоли, позволяет точнее устанавливать диагноз и подбирать оптимальную тактику для каждого пациента. Магнитно-резонансная томография с контрастированием и последующее гистологическое исследование остаются основой диагностики, а лечение в большинстве случаев носит мультидисциплинарный характер и сочетает хирургическое удаление, лучевую терапию или радиохирургию, химиотерапию и таргетные препараты. Своевременное обращение к неврологу или нейрохирургу при первых настораживающих симптомах повышает вероятность ранней диагностики и существенно расширяет выбор эффективных и щадящих методов лечения опухоли головного мозга.

Список литературы

1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Central Nervous System Tumours. WHO Classification of Tumours, 5th ed. — Lyon: IARC, 2021.
2. Louis D.N., Perry A., Wesseling P. et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Neuro-Oncology. — 2021. — Vol. 23, № 8. — P. 1231–1251.
3. Ostrom Q.T., Price M., Neff C. et al. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2015–2019 // Neuro-Oncology. — 2022. — Vol. 24, Suppl. 5. — P. v1–v95.
4. Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России и Ассоциации нейрохирургов России по диагностике и лечению первичных опухолей центральной нервной системы.
5. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Central Nervous System Cancers. — National Comprehensive Cancer Network, 2024.
6. Weller M., van den Bent M., Preusser M. et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood // Nature Reviews Clinical Oncology. — 2021. — Vol. 18, № 3. — P. 170–186.
7. van den Bent M.J., Geurts M., French P.J. et al. Primary brain tumours in adults // Lancet. — 2023. — Vol. 402, № 10412. — P. 1564–1579.
8. Stupp R., Mason W.P., van den Bent M.J. et al. Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma // The New England Journal of Medicine. — 2005. — Vol. 352, № 10. — P. 987–996. (историческое значение: основа стандартного протокола лечения глиобластомы)
9. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. — 9th ed. — New York: Thieme, 2019.
10. National Cancer Institute (NCI, USA). Adult Central Nervous System Tumors Treatment (PDQ®) — Health Professional Version.

Данная статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста. Диагностику и лечение опухоли головного мозга должен проводить врач-невролог, онколог или нейрохирург после очной оценки клинической картины и данных инструментальных исследований. Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.